陈祖基  视神经疾病如急性视神经炎和球后视神经炎在临床上较常见，如不及时治疗，最后常导致视神经萎缩，严重者可失明。其引起视神经疾病原因很多，一般可根据病因学分类，如炎症、缺血性、中毒性、遗传性、压迫性和脱髓鞘疾病等，国内特发性视神经病变仍占30％～50％，治疗首先应积极寻找病因，针对病因治疗，如梅毒、结核等则应驱梅与抗痨，查不出病因也应积极中西医结合治疗，甚至有急性发病无光感者1周以上也经积极抢救恢复一定视力。在急性视神经炎或球后视神经炎必须排除颅内占位性病变，应行视力、视野、眼底、VEP及头颅X线摄片、CT及MRI等检查，原因不明可能是由于病史不够详尽或检测手段不够全面，近年来我们对原因不明的视神经病变，特别是年轻患者包括视神经炎、球后视神经炎或视神经萎缩者行血检线粒体DNA 11 778位点检测，发现有约l／4受检者有阳性改变，并证明为Leber氏病；另外，在林区或接触有虫咬伤史者的视神经病变，经血检Lyme病抗体滴定度明显增高，提示有莱姆病感染，经病因治疗好转或痊愈。这充分说明了病因检查的重要。  一、视神经乳头炎、球后视神经炎      糖皮质激素治疗视神经炎虽有争论，国内外均认为可作为首选药物，国内多数医院既往所采用的大剂量激素先用地塞米松10mg静脉滴注3～7天，后改为口服泼尼松龙的治疗方案已取得良好效果。早年亦有用氢化可的松或ACTH静脉滴注者，现已少用。长期随访的病例，根据编者经验及结合国内的现况亦未见更多复发病例，其中有以眼部特征为首发的多发性硬化病例亦为少见，与国外欧美完全不同。1988年美国国家卫生研究所(NIH)组织有15个单位参加的多中心视神经炎治疗组(ONTT)进行前瞻性随访研究，将457例急性视神经炎随机分为三组：第一组为每日口服泼尼松lmg／kg，连用14天；第二组静脉给予甲基泼尼松每日1g，3天后改为每日口服泼尼松lmg／kg，共为14天；第三组为对照组即安慰组仅给予维生素B1、维生素B12、维生素C等。根据短期观察，三组多数患者视力皆有恢复，但第二组比其他两组恢复迅速，4天内平均视力可提高至20／25，其他两组在15天内方达到此水平，长期5年随访，三组并无明显差异，单独应用口服泼尼松组视神经炎复发率高于对照组2倍，建议停用口服泼尼松方法治疗视神经炎，主张采用静脉滴注甲基泼尼松龙治疗，因能减少视神经的微血管痉挛水肿和神经死亡，从而使视力迅速恢复和暗点消失，又可缓解多发性硬化的发生。国内北京协和医院眼科认为，美国ONTT组采用泼尼松剂量较小(每日lmg／kg)疗程太短，仅14天，难以有效控制炎症而复发，实际上是14天后仍继续服用小剂量泼尼松治疗。协和眼科认为在急性视神经病变应给予大剂量泼尼松100～200mg。其方案如下：清晨顿服泼尼松(6：30～7：00)，首次剂量为60岁以下者200mg或160mg，60岁以上者100mg～160mg，每3日减少20～40mg，减至60 mg时，改为每3日减少10mg，减至40mg，改为隔日单次口服70mg，每3次减10mg至40mg改为每3次减5mg，至20mg时改为每3次减2．5mg至停药，疗程约3个月(85～94天)，该组病例多属重症急性视神经炎，初诊时24只眼(82．8％)视力≤0.1，患者指数或手动11只眼，1例无光感达8日之久，治疗后所有病人视力迅速增加，稳步提高。随访6个月以上的26例29只眼，视力均≥O．8，其中93．1％视力≥1．O，大多数患者瞳孔、视乳头、视野、VEP显著改善或恢复正常，疗程3个月是急性视神经炎的适当治疗方案，但病因未详述，估计不是多发性硬化患者。编者常见不少视神经炎患者人院或在门诊给予地塞米松静脉滴注后改口服泼尼松，多数仅维持1个月左右即停药，因为视力已恢复至1.O，由于用量不够，复发者屡见，再诊时又常给予大剂量静脉滴注地塞米松，以致副作用如库欣综合征发生率亦增多。编者一般开始给予口服泼尼松80～100mg，晨7时顿服，则严重副作用并不多见，但睡眠障碍及胃部不适等时有发生，给予相应对症处理就可缓解。应提及的是，如发生在高血压、糖尿病等患者或年老体弱者，应用大剂量激素时应注意全身体检包括血压、血糖、电解质紊乱及消化道溃疡等并发症的发生或可考虑适当减少剂量加用球后注射。短期大剂量激素治疗对年轻健康者相对是安全的。      应该指出的是，美国ONTT组的研究是围绕美国视神经炎以多发性硬化为主要病因，该病本身即有自发缓解与复发的特点。因此对药物的评价即使美国采用多中心大组病例随机双盲前瞻性研究，由于多发性硬化在国人不是常见原因，所以也不能完全套用，国内对于急性视神经炎仅给予安慰剂包括维生素B1、B12等也难于为病家所接受，而既往所采用的地塞米松静脉滴注后口服泼尼松的方案，多数病例不但取得较好效果，也较少复发，推测国人发病与美国以多发性硬化为主不同，而以过敏变态反应有关。至于重症急性视神经炎包括视力无光感的横断型视神经炎及外伤性视神经病变或有强烈愿望尽快视力恢复者，即刻采用甲基泼尼松龙冲击疗法500～1 000mg，3～5天静脉滴注亦是可取的，国内近期经验已取得良好效果，编者在采用该法治疗时亦同样取得明显疗效，但有的病例随访时发现视力又下降复发，确诊为淋巴瘤所致，看来治疗效果必须与病因紧密联系，随访是重要手段。      日本在30个临床视神经炎治疗试验组，皆为单侧急性视神经炎70例，随机分两组观察：试验组静脉滴注甲基泼尼松龙1g／天，连用3天，接着口服泼尼松龙7～10天；对照组用羟钴胺注射液(维生素B12)500ug／天静脉滴注连用3天，接着口服羟钴胺至少7天，随访1年，结果近期12周和1年后复查，在视力对比敏感度、色觉等检查基本一致。      实验和临床均证明，在视神经病变球后注射激素可使其在脉络膜、视网膜、视神经等组织达到较高药物浓度，并持续1周或更长时间，亦有提倡用台氏囊下注射，认为比球后注射刺激性更小，副作用少，而效果更持久。常用的药物有泼尼松O．5～1．0ml／次(25mg／m1)、地塞米松2．5～5 mg球后注射，每日1次或隔日1次，或1周1次。有一组对74例视神经炎进行随机对照的前瞻性临床试验结果，应用球后注射氟羟泼尼松龙组与对照组进行比较，早期治疗组视力可迅速提高，6个月后两组视力无明显区别，实际上长期对照是无意义的，因为球后注射不可能对远期疗效产生影响。编者认为在急性视神经炎可适当配合球后或台氏囊下注射激素，不必每日或隔日，可3～5天注射1次，如患者自觉有效，以2～3次即足够，球后注射的副作用亦应注意，因全身足量的激素已可达到治疗效果。      总之，糖皮质激素治疗急性视神经炎在短期内能促进视力的恢复，并可延缓多发性硬化的发生，急性期不论用地塞米松或甲基泼尼松龙均适宜静脉滴注，而且以采用大剂量短期疗程或称为冲击疗法为宜，但长期不论用何种药物均无明显差异，已知视神经炎本身是一种自限性疾病，国内多中心前瞻性研究是值得提倡的。      抗生素的应用视其有无感染性炎症而定，如由于眶部或局部感染引起则必须应用，重症原因不明者有可能由炎症感染引起，为了防止视神经病变不可逆性改变，有时应同时给予抗生素治疗。      其他神经药物如维生素B1、维生素B12、维生素E、ATP、辅酶A、肌苷等均可应用，近年编者应用日本产弥可保(即甲钴胺)500#g每日3次口服或肌内注射500#g有较好效果。该药系一种新型辅酶类药的维生素B12，它具有显著的生理活性，对神经组织有高度的亲和力，易高浓度地转运入神经细胞器，显示在脑脊液中甲基维生素B12(CH2-B12)浓度占总维生素B12浓度的91.2％，提示其与神经系统紧密相关，可加速神经细胞核酸和蛋白质的合成及神经再生。      血管扩张药及活血化瘀药如烟酸、地巴唑、复方丹参或葛根注射液静脉滴注及复方丹参滴丸含服等均有一定效果。      祖国医药中有不少有用的方剂，辨证论治更具有因个体而不同的特色，近年来夏德昭教授发明的中药复明粉、复明胶囊系列，经动物实验证明该药具有保护血一视神经屏障，抑制炎症细胞的作用。在不使用糖皮质激素药物治疗的基础上，根据不同病情及进展情况加减药量在临床上亦获得明显效果，且具有疗效巩固及毒副作用小等优点，其主要成分为当归、白芍、丹参、川芎、葛根、鳖甲等，证明有活血化瘀，固本扶正，加速对处于抑制状态尚未完全失去功能的视神经纤维的恢复，可能系通过扩张血管，改善微循环，抗炎抗过敏等作用，改善视神经缺氧，增加营养物质，缓解组织水肿，减轻局部压力，加快神经组织的新陈代谢和轴浆运输的速度，以利神经纤维功能恢复，值得推广应用与不断总结经验。      尚应指出的是，在治疗视神经疾病观察疗效时最好采用缪氏倡用的对数视力表，以便于科学统计。另外在分析固视性质对治疗影响时，中心固视组比偏心固视组病情轻、易于治疗，预后好；反之，偏心固视组，病情则重，不易于治疗，预后差。    二、视乳头血管炎    视乳头血管炎(optic disc vasculitis)系由于炎症局限于视乳头内睫状动脉或视网膜中央血管而引起，临床上分为两型：I型即视乳头内的睫状动脉炎引起，呈视乳头水肿型，应和一般颅内占位病变所引起的视乳头水肿鉴别。Ⅱ型为视网膜中央静脉阻塞型。      治疗：早年有认为该病有良性倾向，不必任何治疗，一般多认为应积极治疗，可缩短病程，减少并发症与后遗症。常用糖皮质激素，如地塞米松10mg加入5％葡萄糖液500ml静脉滴注或用泼尼松60～100mg，每晨顿服，好转后逐渐减量，疗程不少于2个月，以防复发。非甾体类激素如布洛芬200mg每日3次，或芬必得300mg每日2次，或消炎痛25mg每日3次。抗生素可配合适当应用。其他神经营养类及活血化瘀药等均有益。编者已见多例年轻男、女性患者，早期均诊断为视乳头水肿，经头颅X线摄片及CT片排除颅内占位病变后，经地塞米松静脉滴注和泼尼松口服取得明显效果。随访多年，预后均佳。    三、缺血性视神经病变    缺血性视神经病变(ischemic optic neuropathy)系视神经的营养血管发生急性循环障碍所致。临床上可分为前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy．AION)和后部缺血性视神经病变(posterior ischemic optic neuropathy，PION)。AION系由于后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，致视神经乳头急性缺氧水肿所致，临床上较常见。病因国内以高血压、动脉硬化、心血管疾病为最常见，国外常见颞动脉炎引起，多发病于老年人，单眼多见。    治疗：该病应作为眼科急症处理，首先针对病因治疗，如患高血压、糖尿病等应给予相应治疗。治疗目的在于使急剧视力下降得到缓解和恢复；其次，防止另眼发病亦非常重要。目前对该病多采用中西医综合治疗，编者临床上常配合高压氧综合治疗取得较好效果。    1．糖皮质激素治疗      目前国内外多数学者均赞成及时给予糖皮质激素治疗，由于国外欧美多数为颞动脉炎所致。Hayreh认为只要是非动脉硬化所致都应给予激素，因其能减少视乳头水肿时毛细血管渗透，促进渗出吸收，同时尚可防止另眼受累。使用剂量按一般视神经炎治疗即可，常用地塞米松10mg静脉滴注，后改用泼尼松口服。血沉恢复后可逐渐减量，如有糖尿病可减量或改局部应用。非甾体激素类消炎药如吲哚美辛、肠溶阿司匹林等口服亦有一定效果。  2．复方樟柳碱治疗      该法为宋琛氏首先报道，并进行了一系列基础和临床研究，其治疗方法如下。      (1)复方樟柳碱I号(O.05％樟柳碱O．5～1ml加2％普鲁卡因1．5m1)，双肾俞穴注射，每日1次或隔日1次，依病情而定，肾俞穴及其附近是植物神经末梢部位所在，对调整肾阳、肾阴的动态平衡及中枢和植物神经有重要意义。      (2)复方樟柳碱Ⅱ号(O.05%樟柳碱0．5～lml加维生素B12 100ug和2%普鲁因0.3m1)行颞浅动脉旁皮下注射，由于颞浅动脉通过脑膜中动脉与眶内动脉相连；急重症者可加球旁、球后注射，每日1次或每周3次，10次为1个疗程，最多连续4个疗程。除有轻度口干外，无其他明显副作用。      现已改为复方樟柳碱注射液(商品名：灵光注射液)主要成分为O.01%氢溴酸樟柳碱和1％盐酸普鲁卡因。患侧颞浅动脉旁皮下注射，每日1次，每次2ml(急重症者可加球旁注射，每日1次)，14次为1个疗程，可注射2～4疗程。      樟柳碱有缓解血管痉挛的显著效果，可通过中枢调整血管舒缩功能，缓解血管痉挛，以便改善眼的微循环。配合2 9／6普鲁卡因对调整高级神经活动有良好效果，从而改善组织营养。加用维生素B。。对髓鞘代谢有作用，能促进神经组织生长，防止髓鞘脱失及退行性病变。综观该药的效果是通过注射部位颞浅动脉旁皮下的植物神经末梢，调整脉络膜植物神经活动，使脉络膜血管活性物质稳定在正常范围，从而改善脉络膜血管舒缩功能，增加眼血流量，提高眼部供血状态，眼血流图可显示治疗后供血波幅升高。国内6个医院的多中心随机前瞻性对原发性和继发性缺血性视神经视网膜病的研究，结果其中51例AION是有效的和  安全的。宋琛氏认为，一般如非颞动脉炎引起者则不必应用糖皮质激素，而极力赞成用复方  樟柳碱治疗。      3．降低眼压      口服醋氮酰胺可降低眼压，从而使眼压和后睫状动脉灌注压之间的不平衡恢复正常，改善视乳头的血供状态。滴O.5％噻吗心安眼药水，每日1～2次。  4．扩张血管、降低血液黏稠度、活血化瘀、改善视神经血液循环  这类药物应具有选择性舒张微血管、毛细血管和小动脉，解除血管痉挛，增加血流量，改善视神经和视网膜缺血、缺氧，促进组织细胞的新陈代谢。临床上常见的有复方丹参、维脑路通、葛根注射液等加入5％葡萄糖液500ml静脉滴注，或用低分子右旋糖酐500ml静脉滴注，球后注射654—2或阿托品O．4～1．0mg，妥拉苏林10～25mg，口服胰激肽释放酶2片(240单位)，血管舒缓素10单位每日3次、地巴唑30～50rag每日3次。      5．神经营养类药物      临床上常用的有维生素B，、维生素B，：、ATP、辅酶A等。或用能量合剂(含有ATP10～20mg、辅酶A50～100单位、细胞色素丙15～30mg)，加入5 9／6～10％葡萄糖生理盐水中静脉滴注。    四、外伤性视神经病变    外伤性视神经病变(traumatic optic neuropathy，TON)发病率约占颅脑外伤的0．5％～5％，平均为2％，其发病机制和防治系神经眼科研究焦点之一。现已公认其损伤乃视网膜神经节细胞(RGCs)的蜕变是导致不可逆性损害的主要原因。如何防止继发性损害是挽救视力的重要关键。伤后过氧化脂质作用很快，产生不可逆损伤、轴索变性、水肿和细胞变性等皆可在6h内发生，因此，早期及时治疗已成为共识，应把TON当作眼科急症处理，由于这类病员常首先就诊于神经外科，患者可能处于昏迷或半昏迷状态，或由于眼睑肿胀未能及时检查眼部而漏诊，应重视伤后视力、瞳孔、眼底及VEP等检查，在患者条件允许下，应尽快给予CT检查视神经孔，以便及时诊断和治疗。今就药物治疗分述如下。      1．激素类药物      糖皮质类激素目前公认应及时应用。1982年Anderson首先报道大剂量激素治疗视神经损伤。早年一般均采用静脉滴注地塞米松，近年来根据大剂量甲基泼尼松龙治疗急性脊髓损伤有效经验的基础上，现国内外在治疗TON时已将甲基泼尼松龙静脉滴注作为首选药物，一般每日500～1 000mg静脉滴注，连续3天。Spoor等先应用30mg／kg，2h后每6小时给药15mg／kg，使用48h；Thomas等在用甲基泼尼松龙治疗的13例中，有12例视力增进，而在9例用地塞米松中，有7例视力增进；Cook等对244例进行回顾性分析，结果治疗组比未治疗组好，激素治疗组和激素合并手术治疗组无明显差异，视力恢复和最初受损的程度有关，且无骨折者比骨折者恢复好，前部骨折者比后部骨折者恢复好。国内301医院认为，及时给予激素治疗对于预后有明显影响。北京协和医院眼科给予大剂量分别为200mg及180mg泼尼松口服，逐渐减量持续1个月，15天视力即恢复至1．0及1．2。有关激素的用法也不尽一致，国外有提倡用开始静脉滴注每6小时地塞米松50mg／kg，接着每6小时25mg／kg，然后口服泼尼松10mg／d；或用甲基泼尼松龙30mg／kg持续2h，以后每6小时15mg／kg至48h；亦有赞成先用甲基泼尼松龙1g，后给予每6小时25mg／kg至72h。国内多赞成用500～1 000mg静脉滴注每日1次，2～3天，现一般多认为在治疗TON时甲基泼尼松龙虽比地塞米松恢复视力为早，但两者统计学无明显差异。甲基泼尼松龙是一种合成的肾上腺糖皮质激素，大剂量能迅速减轻炎症和水肿，改善视神经的轴浆液从而恢复视机能。或通过抗氧化作用对抗自由基的作用，使自由基的损伤减轻，细胞膜破坏减少，血管活性物质减少，减轻炎症反应，维持正常血流，从而避免再灌注损伤。应用激素后如无效可选用手术，如VEP检查无波形则治疗无望，反之，如果尚有低波则有救治希望，无光感1周以上抢救成功的也不少见，何时手术治疗尚有争论。      2．脱水剂      高渗脱水剂对TON在早期及时应用防止视神经免受水肿压迫致继发性损伤已被公认，问题是在应用剂量上尚有商榷，一般常给予20％甘露醇250～500ml快速静脉滴注，每日1～2次。北京协和医院眼科应用20％甘露醇500ml每6小时1次，3天后改为每日2次，共持续10天。编者认为发病开始3天，每6小时1次尽快使水肿减轻是可取的，至于是否要维持10天值得商榷。      3．视神经保护药物      如TON导致视神经坏死不可逆，只有通过视神经再生。既往认为在成年哺乳动物的视神经损伤后，有再生的反应而无再生的能力，动物实验已证实，将坐骨神经植入自体视网膜可诱发神经节细胞轴突再生。神经营养因子能促进轴突切断后和视网膜神经节细胞的存活和轴突再生，临床上已用于中枢神经系统疾病和脑组织移植中，但在眼科应用尚处于萌芽阶段。通过动物实验在视神经横断、离断、半切或挤压伤等模型下，应用神经营养因子包括神经生长因子(NGF)、脑源性神经生长因子(BDNF)、睫状神经生长因子(CNTF)、成纤维生成因子(bFGF)等均证明对神经节细胞的存活有明显促进作用，为轴突再生创造了先决条件。BDNF是神经细胞存活和分化所必须的营养物质，系对神经节细胞作用较强的营养因子之一，对离体神经节细胞(RGCs)具有明显影响，它能促进培养的RGCs长期存活。  CNTF是运动神经元的营养因子，与BDNF均能减少轴突切断后RGCs蜕变，促进轴突再生和功能恢复。bFGF在视网膜中极其微量，但在视网膜的分化、发育、生长中均起着重要作用，它可以延缓感光细胞的变性，在视神经损伤后可提高视网膜神经节细胞的生存能力，降低神经节细胞的丢失，对视神经损伤的修复具有积极作用。BDNF及CNTF复合因子有拮抗损伤和辅助视神经损伤后的修复和再生作用。临床上我们用国产脑生长因子治疗20例TON，初步观察确实有一定效果，但对其用药方法、剂量及疗效观察等均有待于深入研究。建议多中心随机前瞻性观察，以便得到国人最佳治疗方案。视神经保护(neuroprotection)除了神经生长因子外，钙离子通道阻滞剂如硝苯地平和尼莫地平等经动物实验已证明有一定效果。成都军区昆明总医院眼科在34例视神经挫伤者采用随机分为尼莫通组17例，对照组17例，选用德国拜尔医药公司生产的尼莫通(Nimotop)注射液50ml加5％葡萄糖液500ml静脉滴注，9h左右滴完，每日1次，5次为1个疗程，1～2疗程即可。对照组用氟美松5～lOmg静脉滴注，每日1次，5天后逐减量，复方丹参液20ml静脉滴注，每日1次。氟美松2·5mg加妥拉苏林12．5mg加维生素B，z 50btg患眼球后注射，3日1次，5次为1个疗程。两组均未用其他钙离子桔抗剂，结果尼莫通治疗组疗效明显优于对照组，认为尼莫通可作为视神经挫伤的一种新的有效治疗，其机制是具有选择性作用于脑血管，使其明显扩张，增加脑供血，它能有效地抑制钙离子进入神经细胞和脑血管平滑肌细胞，改善神经细胞钙离子浓度的平衡，保护神经元，有效改善神经细胞的功能。其保护机制可能与该药能抑制和解除去甲肾上腺素与HT前列腺素、组胺TXA2等血管活性物质引起的血管痉挛，增加红细胞的变形能力和降低血黏滞度，使血液的流动性增加，改善脑供血状况。      4．复方樟柳碱治疗      复方樟柳碱治疗在缺血性视神经病变一节中已详细介绍，国内六个眼科多中心对外伤性视神经病变治疗中已证明有效及安全，可在临床上配合应用，以便进一步观察疗效。      5．其他支持疗法      包括营养神经及活血化瘀、血管扩张药物等，可参阅视神经炎治疗一节。      应该指出的是，对于TON在药物治疗无效时，应该考虑手术开放视神经管或视神经鞘减压术，及时请神经外科、耳鼻喉科会诊，共同商讨治疗方案。  五、视乳头水肿的药物治疗      视乳头水肿(papilloedema)原因殊多，以颅内肿瘤所致者为最多见，其他如炎症、外伤等亦可引起，在诊断视乳头水肿时必须和视乳头炎、视乳头血管炎I型等鉴别。诊断早期视乳头水肿有时较困难，必须进行视力、眼底、视野、VEP及眼底荧光血管造影等检查，只有明确诊断才便于治疗。      治疗首先应从病因着手，脑瘤引起的必须手术摘除或行7刀等。药物治疗最常用的为20％甘露醇250ml静脉快速滴注，每日1次或2次，甚至可6小时1次，以尽快降低颅高压，避免使视乳头水肿压迫视神经纤维。视乳头水肿早期与急性视乳头炎及视乳头血管炎难以鉴别。利尿剂如醋氮酰胺亦有一定效果。经药物治疗无效而原因不明的视乳头水肿、视力有进行性损害倾向者，应及时采用视神经鞘减压术。  六、视神经萎缩      视神经萎缩(optic atrophy)临床上表现以视力减退及视乳头色泽呈灰白或苍白状，尚须结合视野、VEP等检查，常见原因有炎症、缺血、压迫、中毒、遗传或营养不足等所致。    治疗：首先针对病因治疗，诊断必须明确。其次，应根据视力、视野、VEP等检查全面评估其视神经受损程度，视神经萎缩处于何期，亦应结合病程等考虑，给予统一规范的治疗方案。一般如视神经已明显萎缩，使其视力全面恢复几乎不可能，治疗目的在于能保留残存的未损害的视神经纤维不再进一步恶化。      如视神经萎缩不明显仅在视神经炎后短时间内发现，视神经尚有不同程度的炎症和水肿，则可适当给予糖皮质激素，否则如病变已进入中、晚期，则再给予激素也无必要，应按中西医结合治疗包括给予神经营养药活血化瘀和血管扩张药，可参考视神经炎治疗。诸多脑神经生长因子等亦可考虑应用。笔者长期随访多种原因引起的视神经萎缩，其治疗效果可完全不同，遗传性视神经萎缩相对的视力减退至一定程度后即趋向稳定，而有的上行性视神经萎缩如视网膜色素变性引起，则视力差，甚至仅遗留手动或光感。尚应指出的是，这种病例治疗效果慢，常有不少患者放弃治疗或不坚持治疗，应告知其坚持治疗的意义，维持视力在原有水平或稍微提高不恶化即为进步。不良嗜好如吸烟或饮酒应该减少或戒除，保持良好的心态平衡，增强体质有积极意义。  七、Leber氏病      Leber氏病又称Leber氏遗传性视神经病变(Leber’s hereditary optic neuropathy，LHON)，长期以来对其遗传方式及发病原因不清，1988年Wallace等首先发现线粒体DNA11 778位点突变后，现已知该病除有3个常见的原发位点即11 778、3 460和14 484外，尚有10个继发性位点被发现。这些原发位点与预后有密切相关，11 778位点突变者预后差，视觉恢复率仅在4％～7％，14 484位点突变者预后最佳，视觉恢复可达50％，而3 460位点视觉恢复率介于二者之间，判断治疗效果时应考虑该因素。该病属母系细胞质遗传。临床有一个较为明显的波浪式病程，多突然视力降至最低程度，经过治疗或不治疗，常可见有自发性视力增进，可长期保持在这个阶段或稍微视力再减退，但是罕见有全盲者，编者在80个家系中未见一例全盲。治疗上一般无特殊疗效，有些检查发现缺锌而提倡用补锌；有认为可能由于慢性氰中毒所致，而给于羟钴胺或甲钴胺(即长效维生素B12)，Foulds应用羟钴胺1～5mg，每日1次，连用2周，以后每次lmg，每周2～3次，6例中有5例视力提高，惜病例太少又缺乏对照无说服力，编者曾应用少数病例，由于疗程均在3个月左右，均无效。有报告在应用大剂量维生素B12治疗过程中，另眼又开始发病，说明该药对该病无效。亦有提出口服胱氨酸，每日4g，以促进氰化物的排出。近年来日本庆应大学Mashima等，对早期LHON应用Idebenone，该药系一种日本产的脑复活剂，结合维生素B2、维生素C治疗14例，另14例作为对照组观察，14例治疗组中包括11例为11 778位点突变，1例为3 460位点突变，2例为14 484位点突变；14例对照组中包括10例为11 778位点突变，2例为3 460位点突变，2例为14 484位点突变。治疗组用Idebenonel80mg／d，维生素B260mg／d，维生素C750mg／d均口服，疗程至少1年。结果在两组中视力恢复≥O．3的眼数无明显区别，LHON视力开始恢复的平均间距治疗组明显缩短为11．1月，而不治疗组为17．4个月。LHON视力恢复指暗点消失，中心视力清晰至O．3，治疗组明显缩短为17．6月，而不治疗组为34．4个月，视力开始恢复在治疗后的5．4个月，可见时间之慢，治疗组可加速LHON的视力恢复。Idebenone疗效可能与维生素B。和维生素C能刺激濒临死亡的神经节细胞中ATP的形成和抑制这些细胞线粒体脂质过氧化合物的产生有关。作者赞成在LHON早期可选用该药治疗，以便使视力加速恢复，但尚需进一步深入研究。编者接诊一对同卵双生子男性患儿，均同时先后患双眼急性视神经炎，后遗留轻度视神经萎缩，血检线粒体3 460位点突变，而11 778和14 484两个位点无异常，均断续给脑生长因子和弥可保治疗1年以上，视力均达1．0，治疗可能有一定效果，当然评估其疗效时尚应考虑3 460位突变预后较好的因素存在。    八、中毒性视神经病变的药物治疗    外来药物或毒物使视神经纤维受累而引起视机能障碍称为中毒性视神经病变(toxic Op—tic neuropathy)或中毒性弱视(toxic amblyopia)。侵害部位常位于视交叉以下视路段，累及视乳头黄斑束者称中心暗点型；累及视神经节细胞和视神经纤维者称为周边视野缩小型。病变多累及双眼，眼底早期无异常，晚期颞侧视乳头变淡，类似球后视神经病变，甚至全部视神经萎缩。对视神经影响的毒性物质有多种，可能由于药物过量或特异性所至。1992年就有报告58种之多。最可靠的诊断方法是重新给于药物或毒物使其重复出现原有的症状和体征，在人类显然是禁止的。其治疗总的原则为停用该药及毒物，给予解毒药、糖皮质激素、神经营养药物等。今就最常见的疾病治疗分述如下。  (一)烟中毒性弱视      可单独为烟中毒，常见为烟酒中毒性弱视，仅酒精中毒者亦少见。临床上常见多为慢性者，呈球后视神经炎的征象，早年发病机理以慢性氰中毒学说最盛行，氰在体内的解毒需肝脏中硫氰生成酶的解毒作用，使其变成硫氰化合物从尿中排出，如果解毒障碍则氰在体内储留较多则可发生中毒。有认为与维生素B。、维生素B。z缺乏亦有关。治疗上维生素B12不宜用有氰根的氰酸钴氨，宜用甲钴胺(即长效维生素B。。)，可先肌内注射，好转后口服。5％～10％硫代硫酸钠30～40ml静脉注射，每日1次共10～20次，可促使体内过多的氰转变为硫氰化合物从尿中排出。亦可口服胱氨酸，每日4g，可持续4～6个月。其他神经营养类药物等亦可配合应用。确诊后应减少或停用烟酒，临床上已见多例由于饮酒或吸烟复发者，应引以为戒。      (二)铅中毒性弱视      主要系由于吸入铅或接触铅及其化合物的蒸气或粉尘等所致。眼征主要有视力减退、视乳头充血或水肿、视网膜小动脉痉挛、视网膜出血、视神经视网膜炎、视神经萎缩等。诊断时应详细询问病史，注意职业史，对于原因不明的视神经病变应排除有无铅中毒等可能，血检嗜碱性粒细胞有辅助诊断意义，尿检测定铅24h含量可确诊。      治疗应首先停止接触有铅毒物。EDTA络合剂注射或口服有较好的驱铅效果，可用EDTA O．5～2g加5％葡萄糖液500ml稀释至0．25％～5％静脉滴注，每日1次，连用5日。同时可给予神经营养及血管扩张药等辅助治疗。早期一般疗效甚好，临床上已见多例油漆工和印刷厂制铅板工人，由于防御条件不够引起视神经视网膜炎。      (三)乙胺丁醇中毒性弱视      乙胺丁醇性弱视主要表现为球后视神经炎，可有视力、视野及眼底改变，临床可分为两型：一类为视神经轴性损害，视力减退，在中心暗点及色觉异常；另一类为视神经周围性损害，视力可正常，但视野周边缩小或呈象限性视野缺损，而色觉正常。该药一般每日不超过25mg／kg不会有副作用，但亦有剂量在此范围内仅用1个多月即有视力减退者，显然与个体耐受性明显有关，编者已见数例。因此，一旦发现有眼症即应详细检查视力、视野、色觉及VEP，不必按一般书刊所描述的要3个月。有的主诉视力减退，视力尚为1．0时已可查出暗点。及时停药为治疗关键，有认为该药会引起锌的代谢障碍而主张给予锌制剂如葡萄糖锌等口服，大剂量维生素B。、维生素B，。等有助于恢复眼征。其他肌苷ATP等均可应用。      附：放射性视神经病变      放射性治疗后特别是颜面部包括鼻咽癌放疗，发病多为迟发型，可长达3年之久，一般多见于2年内，应详细询问病史，放疗剂量大小与发病亦有密切关系。编者已先后见10例视神经损害，对症治疗包括营养神经类药物等，近来有报告用成纤维生长因子(bFGF)及纳络酮治疗有较好效果。
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