目的:分析先天性静止性夜盲(CSNB)患者眼球震颤的特征及其与其他类型幼儿眼球震颤的差异。 方法:采用巩膜磁力线圈技术或眼电图(EOG)对10名CSNB患者(年龄6–46岁,平均17.1岁,中位数为12.5岁;其中8例为CSNB 1型,2例为CSNB 2型)的水平和垂直眼球运动进行记录,对眼球震颤的特征性参数如波幅、频率、共轭性及间歇性进行分析。 结果:所有患者均表现出高频低幅的持续性、斜向摆动且共轭不良性眼球震颤。其中7例出现水平或垂直方向大幅度的加速度变化性眼球震颤,表现为加速、减速及等速运动时相重叠,这种眼球震颤绝大多数是间歇性的,且具有共轭性。患者表现出的头位低垂不可被代偿。 结论:CSNB患者的眼球运动记录结果显示其特殊的眼球震颤特征,如斜向震颤、重叠波形及共轭不良的眼球运动。这些特征有助于我们对CSNB患者同其他类型眼球震颤(如先天性特发性眼球震颤、隐性眼球震颤及点头性痉挛等)的鉴别。我们发现CSNB患者的眼球震颤与蓝色锥体全色盲、杆体全色盲、以及严重感觉缺陷患者的眼球震颤特征相似。对于诊断不明的患者,除观察其眼球震颤特征之外,尚需进行视网膜电流图检查。
(编辑:宁夏)
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