(一)按免疫病理学分类
1.超敏反应性眼病
超敏反应(Hyperseusitivity)又称变态反应(allergy)。故超敏反应性眼病亦称变态反应性眼病,即已致敏的机体当再次接触原来致敏的抗原(变态反应原)时,眼部发生的过强的免疫应答反应,表现为炎性浸润、细胞和组织损伤。
造成眼组织损伤的致病性免疫反应不仅可由外源性抗原(exogenous antigen)引起,还可由内源性抗原(endogenous antigen)或自身抗原(autologous anyigen或autoantigen)所致。
常见的超敏性眼病有:变应性眼睑水肿、血管神经性眼睑水肿、过性眼睑炎、枯草热结膜炎、特应性结膜炎,眼睑皮肤及睑板移植术后排斥反应、角膜移植术后排斥反应、结膜移植术后排斥反应、巩膜移植术后排斥反应、视网膜移植术后排斥反应、蚕蚀性角膜溃疡、晶体过敏性葡萄膜炎、肉芽肿型葡萄膜炎、泡性结膜炎、泡性角膜炎、角膜基质炎、交感性眼炎等。由于眼部组织结构特点其免疫病理学各具特点,详见后述。
2.眼部感染免疫性疾病
人生活在布满微生物的环境中,且眼部处于最暴露部位,眼睑皮肤、睫毛、结膜囊、泪道等均有正常菌群寄生,亦有条件致病菌存在,当机体免疫系统受损或免疫功能低下时,条件致病菌及其他致病生物均可引起眼部感染,表现感染免疫病理特征。
造成眼部感染的病原生物包括细菌(葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、假单胞菌、奈瑟菌属、嗜血菌属、摩拉克菌属、结核杆菌等)、梅毒螺旋体、沙眼衣原体、真菌(白色念珠菌、镰刀菌、组织胞浆菌等)、病毒(腺病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、风疹病毒、麻疹病毒等)、寄生虫(弓形体、蛔虫等)。
葡萄球菌可侵犯眼睑、结膜、角膜等引起眼睑脓肿、细菌性结膜炎、细菌性角膜溃疡等。链球菌感染可招致感染性结膜炎、角膜炎、眼内炎等。肺炎双球感染也是角膜中央部溃疡的常见原因。眼部的绿脓杆菌感染主要有睑板腺炎、结膜炎、角膜溃疡等。结核杆菌感染可致角膜实质炎等。衣原体常侵犯结膜引起沙眼。单纯疱疹病毒感染易导致复发性角膜炎。弓形体原虫感染可致葡萄膜炎或弓形体病。
3.眼部免疫增殖性病变
免疫增殖性眼病是指因免疫因素或免疫刺激眼部组织后产生的以免疫细胞增殖、免疫成分增加为特征的眼部病变。如眼感染免疫过程中常伴有炎性细胞浸润。角膜移植后植片中可出现浆细胞浸润,细胞内含有IsG和IgM。青光眼小梁切除标本中可查及IgM。IgE可参与一些眼病的免疫病理过程,如血管神经性眼睑水肿、过敏性眼睑炎、春季性结膜炎、枯草热结膜炎、特应性结膜炎等。沙眼衣原体感染结膜,可致T淋巴细胞增殖,形成集合体一滤泡。眼部炎性假瘤为慢性非特异性增殖,包括淋巴细胞、浆细胞增生,结缔组织增生。肿瘤增生系体细胞异常增殖所致。
4.自身免疫性眼病
自身免疫性眼病是指机体针对自身细胞和组织的抗原(如角膜抗原、视网膜抗原等)发生特异性免疫反应而导致以眼部病理性损伤为特征的眼科疾病。其特点:①能够检测出自身抗原及其抗体;②血清免疫复物增加;③免疫细胞增加;④自身抗原皮内试验阳性。常见自身免疫性眼病包括蚕蚀性角膜溃疡、角膜变性、巩膜炎、内因性葡萄膜炎、晶体过敏性葡萄膜炎、Fuch综合征、Aogt-Koyanagi-Harada病、Sjogren综合征、Drave病、视盘血管炎、视网膜色素变性、回旋状视网膜络膜萎缩等。有研究证实:视网膜母细胞瘤、脉络膜转移癌、黑色素瘤、眼眶淋巴细胞增生病、Georgia—des病等,患者血清中均可查及免疫复合物。并发现免疫复合物的量与疾病的活动性、严重程度及预后有关,如恶性肿瘤手术、放疗或化疗后,免疫复合物含量降低或消失,预后较好;若免疫复合物含量增加,提示有复发可能。
5.免疫缺陷性眼病
免疫缺陷性眼病(immune deficienv disease of eye)是指正常的免疫组织器官及其功能不健全或缺如并表现为以反复感染为主要特征的综合病征。包括原发性和获得性免疫缺陷病。常见的免疫缺陷性眼病主要有单疱疹病毒性角膜炎、单纯疱疹病毒性视网膜病变、弓形病等。获得性免疫缺陷综合征(acquired immune defioiency syndrome、AIDS)是全身性免疫缺陷病,又称艾滋病。40%。92.3%的艾滋病人出现眼部表现,主要有眼眶周围淋巴水肿、眼部带状疱疹、结膜炎、角膜炎、巩膜炎、玻璃体炎、继发性白内障、巨细胞病毒性视网膜炎、巨细胞病毒性视乳头炎、脉络膜脱离、葡萄膜炎、渗出性视膜脱离等。
6.眼肿瘤免疫
肿瘤免疫是指由于机体免疫监视作用削弱、免疫逃逸等机制或机体对肿瘤产生免疫耐受等而致肿瘤发生和发展。如泪腺混合瘤、眼睑鳞癌、睑板腺癌、脉络膜黑色素瘤、视神经胶质瘤等。在肿瘤患者体内可检测出肿瘤相关抗原及免疫复合物。
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)具有显著的免疫病理特征。多数恶性程度高,死亡率高,但亦有自发退行性变的病例。Migdal和Sandom(1982)的研究证明Rb退行变患者的淋巴细胞转化率升高。另有研究发现Rb退行变的组织学特点是瘤细胞等钙化及其周围视网膜和肿瘤坏死,大部分坏死组织被一层炎细胞(巨噬细胞、淋巴细胞)、纤维 组织及增生的视网膜色素上皮所包绕。一些巨噬细胞伸出伪足接触和吞噬坏死的肿瘤细胞。笔者认为Rb的自发退行变可能与机体的细胞免疫和体液免疫之抗肿瘤免疫有关。
7.免疫遗传性眼病
免疫遗传性眼病是指某些免疫性眼病受遗传基因控制或与此有关。如目前已发现至少有20种眼病与HLA有关。人类组织相容性抗原(human histocompatibity locus antgen.HLA)系统是第三对染色体上一组基因控制的一个遗传多态系统。Ilia遗传区控制着特异性反应、细胞表面决定簇及某些补体成分。目前已发现至少七个基因位点:HIA、A、B、C、D、DR、DQ和DP,控制着至少124个HLA特异性表达。近年来有研究认为单疱疹病毒性角膜炎与HLA有关,在复发性上皮性单疱角膜炎中,HIA-B5检出率较高;而HLA-DRW7在复发性单疱角膜实质炎中有较高的检出率。Thygeson浅层点状角膜炎中HLA-DR3检出率则明显增加,主要存在于角膜上皮和实质层。许多研究证明,急性前葡萄膜炎与HLA明显相关,有遗传倾向。患者的HLA-B~检出率明显增高。青光眼一虹膜睫状体综合征与HLA-AW54有关。30%的交感眼炎患者与HLA-A11相关。鸟枪弹样脉络膜视网膜病变与mA—A29密切相关。部分视网膜色素变性患者可检出HLA-CW3抗原。
视网膜母细胞瘤患者的HLA-B5检出率为32%(正常为ll%)。原田氏病与HLA-BW~t、 Dwa、DR4和MT3明显相关。Behcet综合征与HLA-BWsI明显相关。
8.眼组织移植免疫排斥反应
眼组织移植主要包括自体、同种异体角膜、巩膜、玻璃体、视网膜等移植,由于同种异体和异种组织间抗原差别较大,抗原性较强,受体接受移植物后,抗原可直接或间接致敏宿主,当致敏宿主再次受相同抗原刺激时,便可发生抗移植物排斥反应,从而破坏移植物,使移植失败。
角膜移植排斥反应是临床常见的组织移植免疫排斥,包括上皮型排斥、基质型排斥、内皮型排斥和混合型排斥反应。
近年来,随着视网膜移植的开展,移植排斥仍将是关注的焦点。笔者认为排斥反应出现与否是视网膜或光感受器移植成功的关建因素。但其免疫机制尚不清楚。
(二)按病因分类
1.内源性免疫性眼病
由原发于内源因素所致的与免疫有关的眼病统称为内源性免疫性眼病。包括内因性葡萄膜炎、晶体过敏性眼内炎、急性前葡萄膜炎、交感性眼炎、蚕蚀性角膜溃疡、sjogren综合征、Terrien边缘部角膜变性、巩膜炎、重症肌无力性眼睑下垂、Behcet病、Fuchs综合征、原发性视网膜色素变性、视盘血管炎、视网膜脱离、视神经炎、青光眼、视网膜母细胞瘤、转移性脉络膜肿瘤等。
2.外源性免疫性眼病
外来致病因素所致的与免疫有关的眼病称外源性或继发性免疫性眼病。包括感染免疫性眼病、变应性眼睑水肿、过敏性眼睑炎、枯草热结膜炎、春季卡他性结膜炎、特应性结膜炎、泡性角结膜炎、接触性结膜炎、急性出血性结膜炎、翼状胬肉、沙眼、单疱病毒性角膜炎、硬化性角膜炎、基质性角膜、急性后极部多发性鳞状上皮病变、视网膜静脉周围炎等。
3.创伤免疫性眼病
眼部的创伤包括机械性损伤、化学伤、烧伤、辐射伤等,创伤可使机体组织抗原决定簇暴露,抗原释放,甚至直接损伤免疫系统或间接刺激免疫系统产生免疫反应。如外伤性虹膜睫状体炎、眼化学伤、烧伤、晶体过敏性葡萄膜炎、交感性眼炎等均与创伤免疫有关。
4.移植免疫排斥反应
包括结膜、巩膜、角膜、视网膜移植等排斥反应。
(三)按疾病性质分类
1.过敏性眼病
指由过敏原(或抗原)所致的免疫性眼病。包括过敏性眼睑炎、变应性眼睑水肿、血管神经性眼睑水肿、春季性结膜炎、枯草热结膜炎、特应性结膜炎、接触性结膜皮肤炎、晶体过敏性葡萄膜炎等。
2.感染免疫性眼病
包括由细菌、病毒、衣原体、原虫、螺旋体等感染引起的眼部组织的感染及其继发性改变。如单纯疱疹性角膜炎、沙眼、弓形体病、角膜实质炎、泡性角膜炎、葡萄膜大脑炎、视网膜静脉周围炎等。
3.自身免疫性疾病
由自身抗原所致的眼病。见前述。
4.增殖性眼病
包括良性和恶性增殖性疾病。前者包括 眼眶炎性假瘤、甲亢性眼突症、角膜皮样瘤、 肉芽肿性葡萄膜炎、增殖型糖尿病视网膜病 变、交感性眼炎等。后者包括眼部的恶性肿瘤及转移癌,如眶内肿瘤、泪腺癌、横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤、脑膜瘤、角膜原位癌、脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌、视网膜母细胞瘤、绿色瘤等。
5.眼组织移植排斥反应
主要指结膜、角膜、视网膜等移植术后免疫排斥反应。详见前述。
6.遗传性免疫眼病
与遗传有关的免疫性眼病统称遗传性免疫眼病。详见前述。
(四)按疾病的部位分类
按疾病发生的解剖部位分类是一种传统的经典分类法,也是眼免疫病的常用分类法。
1.与免疫有关的眼睑疾病
变应性眼睑水肿、过敏性眼睑炎、血管神经性眼睑水肿、重症肌无力眼睑下垂、眼睑鳞癌、睑板腺癌等均与免疫机制有关。
2.与免疫有关的结膜疾病
常见的有枯草热结膜炎、春季性结膜炎、乳头状结膜炎、沙眼、特应性结膜炎、泡性结眼炎、接触性皮肤结膜炎、翼状胬肉、sjogren综合征、眼结膜综合征等。
3.与免疫有关的角膜疾病
包括泡性角膜炎、单泡病毒性角膜炎、蚕蚀性角膜炎溃疡、Terren边缘部角膜变性、硬化性角膜炎、角膜基质炎、角膜内皮炎、接触性角膜炎、角膜移植排斥反应等。
4.与免疫有关的巩膜疾病
巩膜组织含有胶原纤维,易发生变态反应,其病理特点是肉芽肿性增生及单核淋巴细胞浸润。常见的巩膜病有巩膜表层炎、巩膜深层炎、结节性巩膜炎、硬化性巩膜炎、坏死性巩膜炎等。
巩膜外覆球结膜及筋膜,巩膜表层炎可见球结膜下细胞浸润性改变;巩膜深层炎可向前侵及角膜基质层引起硬化性角膜炎;炎症还可沿睫状前血管向内扩散导致葡萄膜炎。
5.与免疫有关的葡萄膜疾病
葡萄膜富含血管和色素,血流丰富而缓慢,故易发生免疫反应,抗原性物质及免疫复合物易在此滞留、沉积引起免疫损伤。与免疫有关的疾病包括虹膜睫状体炎、晶体过敏性葡萄膜炎、急性前葡萄膜炎、脉络膜炎、交感性眼炎、葡萄膜大脑炎、Behcet病、Fuch综合征、急性后极部多发性鳞状上皮病变等。
6.与免疫有关的视网膜病变
视网膜神经层结构致密,没有淋巴管;视网膜色素上皮层是血一视网膜屏障的重要结构所在。生理情况下,外来抗原及免疫成分不易进入视网膜;但在病理情况下,血一视网膜屏障破坏,视网膜可成为活跃的免疫组织,引起免疫反应性疾病。
有学者研究视网膜铺片,发现视网膜表层存在免疫活性细胞。此外,视网膜本身具有多种抗原性,如视网膜S抗原、P抗原、U抗原等,这些都是视网膜免疫病的发生基础。
临床上常见与免疫有关的视网膜疾病有原发性视网膜色素变性、视网膜静脉周围炎、视盘血管炎、视网膜脱离、视网膜母细胞瘤等。
7.与免疫有关的视神经病变
有学者研究认为视神经炎患者的HLA.A3、A7及DW2检出率增高,提示该病与免疫
遗传有关。
8.青光眼的免疫学
原发性青光眼与免疫学因素有关,已为许多学者证明。Becker等(1963)的研究发现I-tEA-岛和B12的检出率在原发性开角型青光眼中检出率较高。之后的研究证明HLA=AI、A9、BW5、A12和BW35的检出率增高。Giesser(1979)在原发性闭角型青光眼的研究中发现HLA-BWl8、B凹的检出率亦增高。
原发性青光眼患者的体液和细胞免疫学研究亦有不少报告,如黄平的结果显示闭角型和开角型青光眼蜘均明显升高,IgM则低于正常,王仁容等的结果提示闭角青光眼蚣较正常为低,具有显著意义。卫煊(1980)的研究:原发性青光眼患者细胞免疫功能低下。
9.全身免疫性疾病的眼部表现
许多全身免疫性疾病常有不同程度的眼部表现,如过敏性接触性皮炎、湿疹、一光感性皮炎、特应性皮炎、荨麻疹、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、桥本病、甲状腺几能亢进症、Vegener肉芽肿、
糖尿病、血管免疫母细胞淋巴腺病等均可出现眼部症状。
来源:何守志<临床眼科学>
|