普兰店发现罕见白内障家族，年龄最大的90多岁最小只有7岁，族人不敢随便生孩子 
   一个家族，近百年中，竟然有47人患有白内障。 
   近日，普兰店农村一个家族的患病经历，让医生们感到吃惊，初步研究，这跟遗传有关。 

一个让医生吃惊的发现
   “没想到，他们一大家子都患有白内障。”昨日，大连一家眼科医院病房主任徐彦对记者说。 
   10月17日，普兰店农民张海（化名）带着儿子、哥哥、姐姐，还有两个侄子来到该医院。 
   两年前，张海在该医院眼科治好了一只眼睛的白内障，但是另外一只因治疗不及时失明了。虽然一只眼睛失明，但是另外一只治愈的眼睛却让他的生活方便起来。 
   “他们眼睛也不好。”张海告诉徐彦。 
   检查结果出来后，让医生们吃惊的是，张海带来的亲戚都患有白内障。 
   这个家族中会不会有更多的人患有白内障呢？ 
   经过紧张的调查，医生们发现，张氏家族在近百年的时间里，5代人中，居然有47人患有先天性白内障，年龄最大的90多岁，最小的只有7岁。 
   医生们判断，这可能是目前国内已知的最大的先天性白内障患者家族。因为耽搁治疗，他们中有一部分人的眼睛已经失明。 

一个家族的巨大痛苦
   白内障给这个家族带来了巨大的痛苦。 
   张海告诉记者，他们兄妹六人中，有3个生下来眼睛就是坏的。自从出生，他们的视力几乎都是不约而同地出现下降、模糊直至失明，因为眼睛不好，他们中绝大多数都没有上过学。 
   在数十年中，他们家族不敢随便生孩子，一旦孩子生下来了，他们第一反应就是孩子的眼睛有没有问题。 
   “大队书记跟我走对面，我看不清，连声都不吱，人家以为我老牛了！”张海的哥哥说。“我坐在讲台前上课，还看不清。”张海的一个侄子告诉记者。 

一个需要分析的遗传病理
   徐彦主任告诉记者，为了详细了解这个家族的遗传情况，他专门给这个家族绘制了一个遗传图谱，这个图谱详细记载了这个家族所有患先天性白内障的人员分布情况。 
   据徐主任介绍，从这个图谱上看，张氏家族的一些先天性白内障成员，其儿女有的会遗传，而有的却非常健康；另外，对于健康的子女，其先天性白内障却能够被有效阻断，其子女都比较健康。 
   “这些遗传特点就是所谓的常染色体显性遗传。因此，当家族患者与正常人婚配，如果生的孩子眼睛正常的话，那么家族病的遗传链将从这个后代开始中断，不再延续。”徐主任告诉记者。 
   据了解，目前医院已经采集了这些患者的血样，并送往沈阳，将通过对基因的分析，找到遗传的证据。 

TIPS:
   先天性白内障的发病率在0.05％，可先天性致盲在所有的致盲原因中要占到10％至38％这样的比率。 
   对新生儿而言，先天性白内障的最佳手术时间在0~2个月之间，但这不能排除幼儿的后代患白内障的可能。

（编辑：jove）