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非典型软骨样汗管瘤
2006-05-31   访问次数:6107   来源:Surv Ophthalmol 2006
 

   在1859年,Billroth第一次将皮肤的混合性肿瘤(软骨样汗管瘤)作为病理形态与良性混合型唾液腺瘤相似的一种肿瘤进行了描述。1961年,Hirsch和Helwig引进了软骨样汗管瘤这一名词用于描述这类肿瘤,其特点是在软骨样基质中存在汗腺成分。报道的软骨样汗管瘤患者年龄在22-73之间,平均年龄为50岁。男性发病率较高。关于男女发病率比率的报道在1.3/1到5.0/1之间。其在原发性皮肤肿瘤中所占比例的报道大约是0.01%到 0.1%。
   软骨样汗管瘤是呈缓慢生长,无触痛的硬性结节,大小从0.5-3.0cm。 肿瘤位于皮内或皮下,通常和表层皮肤相连与深层皮下组织无固定。软骨样汗管瘤发生于眼部时,要和眼部其他疾患相鉴别,包括:霰粒肿、痣、表皮包涵囊肿、皮脂腺囊肿、皮样囊肿、神经鞘瘤、神经纤维瘤、眼睑及附属器的良性混合瘤、异位的泪腺、毛囊肿瘤,包括毛基质瘤,结节性基底细胞癌。
   软骨样汗管瘤好发生于头颈区域。肿瘤也可(但很少)侵犯躯干、背部、四肢和生殖器官,包括阴茎、阴道、阴囊。在头颈区域,肿瘤最常累及鼻、颊、上唇。但也可能发生在头皮、前额、眉毛、上眼睑。Hirsh和Helwig描述的188例软骨样汗管瘤,7例累及眉毛,1例累及上眼睑。
   在眶周区域,软骨样汗管瘤常发生于上眼睑和眉部区域,很少累及下眼睑和眼眶。本报道回顾了8篇英文文献,综述25例发生在眼睑,眉弓以下区域和眶周的软骨样汗管瘤。在26例病例报道中(包括此病例),15例发生在眼睑,10例发生在眉弓以下区域,1例发生在眶部。15例发生在眼睑的软骨样汗管瘤中,9例发生在上眼睑(60%)),6例发生在下眼睑。


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罕见的下眼睑非典型软骨样汗管瘤1例
 
 
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