病因学 眼眶炎性假瘤是指在没有明确的病因或全身症状时眼眶所出现的非肉芽肿性的炎症疾病。关于Tolosa-Hunt综合症(其定义为继发于眶尖和海绵窦肉芽肿性炎症的疼痛性眼肌麻痹)是否为眼眶炎性假瘤的一个亚型或代表一个独立的病种尚有很多争论。一般体征 眼眶炎性假瘤的相关体征是有关炎症和肿块的。炎性体征包括结膜水肿;眼睑肿胀;泪腺脱垂及疼痛增加;眼外运动受限和疼痛及偶尔发生的眼葡萄膜炎及巩膜炎。眼球突出很常见,也可出现后退步态受限。视力神经病变及颅神经麻痹可能源于炎症和肿块的影响。在眼眶炎性假瘤为慢性、硬化性的患者,局限性的体征如:视觉失调及用力转向测试受限为其主要体征。症状 眼眶炎性假瘤出现的主要症状是疼痛,外眼运动或眼球触诊时可加剧。视力可因视神经或葡萄膜通道受累而下降。复视常见。鉴别诊断 炎性假瘤在诊断时常漏诊,眼科医生必须小心排除2种有类似表现的疾病:眼眶蜂窝织炎及恶性淋巴组织增生性疾病。在开始用皮质激素治疗前,必须通过临床病史、神经影像及微生物培养基的实验检查来排除感染性的病因。最近的工作表明:对照放大的双相CT在区分眼眶炎性假瘤和淋巴组织增生的疾病方面有所帮助,尽管最终的诊断需要进行眼眶活检来确定。其他表现类似于眼眶炎性假瘤的情况包括郝-伯二氏病、Wegener’s肉芽肿病,干眼综合症,及其他结缔组织疾病。实验室检查 CT与核磁图像是对疑似眼眶炎性假瘤患者必须进行的实验检查。患者炎性体征为主,可累及眼外肌,眼眶脂肪,泪腺,脉络膜和巩膜。眼部超声在显示后面的Tenon囊增厚、以及区分眼眶炎性假瘤性肌炎与甲状腺眼眶疾病累及眼外肌时可能有用,因为眼眶炎性假瘤会累及肌腱,而甲状腺疾病中不会。危险因子 眼部炎性假瘤是一种典型的成人病,尽管也描述有儿科患者发生。没有明确的全身相关性或危险因子。
治疗 皮质激素是眼眶炎性假瘤治疗的主流,有报道认为辅助的眼部放疗与激素节制化疗,如:氨甲喋呤、环孢霉素A及环磷酰胺是有益的。难治的或罕见的表现可能需要眼部活检,以便排除淋巴组织性疾病。药理学 眼部炎性假瘤的主要治疗为皮质激素,且一些人认为若一开始使用类固醇能使症状很快消除,则可以诊断为该病。对严重的、视力受威胁的病例,可以使用pulse IV类固醇,随后长期口服类固醇,再逐渐减量。患者在接受长期的类固醇治疗时必须进行监视,因为类固醇诱发系列副作用,包括高血压、柯兴综合症、糖尿病恶化及体重增加,但不局限于这些疾病。长期治疗后突然停药会产生继发于医源性肾上腺素抑制的威胁生命的症状。低于特定剂量的复发可能需要低剂量的维持治疗,或需要进行激素节制疗法,如:氨甲喋呤或环孢霉素A。顽固性病例可能对眼部放疗有效。未来考虑 需要进一步的研究来阐明该病的病因,侵入性小的诊断方式将有助于区分眼眶炎性假瘤与淋巴组织性疾病。使用无潜在严重毒性的皮质激素治疗和化疗对眼眶炎性假瘤有效。
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