自Yannuzzi于1990年和2001年分别报告了PCV[6]和RAP[7]以来,世界各地纷纷报告了这种与极可能与湿性AMD相混淆的疾病。尽管有学者认为,PCV和RAP均为湿性AMD的特殊类型,但大量的文献治疗表明,他们还是有各自独特的特点。 PCV的特点是眼底可以出现橘红色病灶、反复的大量的视网膜下或视网膜色素上皮下的出血,有时甚至出血到玻璃体腔。吲哚青绿血管造影可以显示其特征性的异常的脉络膜分支血管网和血管网末端血管瘤样扩张的结构,并经常见到浆液性或出血性色素上皮脱离。RAP的特点是病变的早期可见视网膜层间的新生血管,并因此而引起的出血、渗出和水肿。这种新生血管可与正常的视网膜血管吻合,并向深层发展,最终与脉络膜新生血管吻合。 Yannuzzi等研究表明,隐匿性新生血管的病例中,经过ICGA检查,发现其中约60%为PCV,另外约32%为RAP,只有8%左右为真正的隐匿性的CNV。Scasallati-Sforzolini回顾分析194例AMD,经过ICGA证实19例为PCV(9.8%)[8]。Lee回顾分析了韩国的72只伴有PED的湿性AMD(隐匿I型),发现CNV和PCV以及RAP的比例分别为26%,25%和25%[9]。日本的Maruko等回顾分析了289例湿性AMD患者,发现54.7%为PCV,35.3%为典型的AMD,RAP占4.5%[10]。国内文峰等回顾分析了155例湿性AMD患者,其中67.7%的患者为典型的AMD,而24.5%的患者为PCV,4.5%的患者为RAP[11]。这些结果表明,在临床拟诊为AMD的患者中,有相当一部分患者实际上是PCV,而且亚洲人群中PCV的比例较西方人群高。另外,还有一部分患者是RAP。 而对于PCV和RAP的治疗,与通常的典型的CNV疗效不同。Gomi等报告了PDT治疗AMD和PCV的1年结果,发现PDT对PCV的疗效较之于AMD要更好[12]。Akaza等也报告PDT治疗PCV患者可以明显提高视功能。而抗VEGF治疗(bevacizumab)对PCV的脉络膜血管异常没有效果[13]。这些结果是非常值得注意的。对RAP患者,Boscia等报告用PDT治疗了20例21眼RAP ,结果表明PDT对病变较大的患者效果差。只有与抗VEGF和曲安奈德联合疗法,疗效较好[14]。手术剪除新生血管与视网膜血管的吻合,能够取得一定疗效,而TTT治疗RAP会造成病灶的迅速瘢痕化[15]。 正是由于PCV和RAP对PDT或其他治疗方法的治疗反应不同,因此,治疗时必须首先弄清是真正的“湿性”AMD,还是PCV或RAP。弄清这个概念,才能选择有循证医学依据的适当的治疗方法。