家族性淀粉样多神经病（FAP），是呈常染色体显性遗传的一种疾病，其特征是变异了的淀粉样TTR（ATTR）多聚体在外周神经和器官里的堆积。我们报道了两例带有FAP ATTR Y114C（位于114密码子的点突变，使编码的酪氨酸变为半胱氨酸）的患者，均在加用丝裂霉素C（MMC）的小梁切除术后随即发生了弥漫性视网膜出血。

病例报告
   患者，女，39岁，患FAP ATTR Y114C。因玻璃体混浊分别5年前、4年前时行左、右眼玻璃体切除术。5年前曾行肝移植术，神经系统检查示多发性神经病及自主神经功能失调。此后，左眼眼压逐渐升高，视野进行性损害。此次行左眼小梁切除术联合丝裂霉素（MMC）。尽管进行了最大限度的药物治疗，术前眼压仍为43mmHg。术后第一天，眼压为5mmHg，眼底检查发现周边及后极部有散在的视网膜出血（图1）。后左眼底出血完全吸收，视力为20/20。

 图1 术后当天，周边及后极部眼底有散在的视网膜出血
 

   患者，女，51岁，患有FAP ATTR Y114C。6年前因玻璃体混浊行右眼玻璃体切除术，5年前行右眼小梁切除术，3年前行左眼玻璃体切除术，1年前行肝移植。此后，左眼眼压逐渐增高，此次行非穿透小梁手术联合丝裂霉素。但是术后眼压持续升高，又行小梁切除术联合丝裂霉素。在行小梁切除术之前虽然用了最大剂量的药物治疗但IOP仍为37mm Hg 。术后第一天，IOP降为5 mm Hg，眼底检查显示后极部和周边网膜（包括黄斑）有散在的视网膜出血。此后虽然出血基本吸收，但视力由20/20剧降到20/50。

评论
   滤过手术后的视网膜出血是一种少见的并发症。这类患者的特点是：相对年轻，术前眼压较高，术后眼压很低，及杯盘比扩大。在这两个继发于FAP的青光眼的病例中，眼压的升高都相当明显，并且都在用MMC行小梁切除术后很快出现弥漫性视网膜出血。关于发病机制，有人认为是视网膜血管的自动调节能力丧失所致，这种调节能力丧失会抑制视网膜血管对眼压改变做出反应的能力，从而导致视网膜出血。我们报道的病例有全身性自主神经功能障碍症状，进一步增加了视网膜出血的易感性。而且，尽管这两名患者在小梁切除术前已经做过玻璃体切除，但却并没有出现与玻切相关的眼球塌陷等并发症。在出血吸收后视力通常可以得到较好恢复；但是，也有视力差的情况。总之，因为继发于FAP的青光眼病人小梁切除术后发生视网膜出血的发病机理与此类病人的临床特征有关，故应该避免术后早期眼压过低。

(编辑：紫衣飘扬)

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