颗粒细胞瘤是来源于Schwann细胞的良性肿瘤。此瘤很少发生于眼眶、皮肤、眼睑、睑结膜、泪囊、泪阜及下斜肌。本文报道了一例病变表现为机械性睑外翻的颗粒细胞肉瘤成人患者，以及本病的免疫组化特征。

病例报告
   患者，男，72岁，主因右下睑外翻2个月就诊。体检：右眼泪阜可见一与下睑外翻有关的肿物，直径1cm大小、表面红色，质硬，可活动（图1A）。眼眶CT显示右眼球鼻前方可见高密度灶（图1B）。行肿物活检。

图1（A） 照片显示右眼的泪阜肿物 （B）CT的水平切面显示高密度灶位于泪阜区域。
   肿物的组织病理检查示大片的大多角形细胞，核相对较小，淡染，甚至不明显；胞浆与嗜酸性粒细胞相似（图2）。没有见到有丝分裂活动或细胞坏死。肿物中有CD3和CD20阳性的淋巴细胞浸润，κ、λ 免疫球蛋白染色阳性。

大的多角形瘤细胞S-100、 CD68、 inhibin- (fig 2C and D)染色均呈阳性。Ki-67染色显示有丝分裂指数较低。组织病理学诊断为颗粒细胞瘤。随后，患者进行了肿瘤全切术。随访4个月没有发现复发。

图2 泪阜部可见嗜酸性的团块及淋巴细胞浸润（A）。高倍镜下可见大量的嗜酸性细胞，含有多颗粒的胞浆和小的卵圆形细胞核（B）。瘤细胞CD68 (C)及 inhibin- (D)染色呈阳性。
 

评论
   此病例说明颗粒细胞瘤虽然少见，但是能以单独的泪阜肿物的形式出现。临床上，由于其表面光滑，外观呈淡黄、淡粉或红色，易与其它的泪阜肿瘤混淆；如：皮脂腺瘤和瘤细胞瘤。但是，在组织病理学检查中，通过苏木精及伊红染色，很容易从形态学特征上对颗粒细胞瘤作出诊断。
   然而，免疫组化的研究可能需要排除其他的病变，如瘤细胞瘤。这种瘤细胞S-100及CD68亦为阳性。颗粒细胞S-100 的表达支持该肿瘤的神经起源。CD68阳性株（巨噬细胞标记物）可以解释为吞噬性溶酶体在胞浆内的蓄积，并不能反映其组织来源。
   此外，颗粒细胞的inhibin-呈阳性。尽管inhibin- 已被公认是颗粒细胞瘤的强有力的指标，但其表达与发病机理尚不清楚。从组织学方面，该病例不论是光学显微镜下还是免疫组化染色，都表现出了颗粒细胞瘤的典型特征。
   大多数颗粒细胞瘤都是良性的。恶性颗粒细胞瘤可以表现出不典型的组织学特征，包括坏死、有丝分裂活跃（Ki-67增生指数）、高核浆比，细胞核多形性。该病例没有上述表现。
   颗粒细胞瘤应与可能引起继发性机械性睑外翻的无症状泪阜肿物相鉴别，本文报告的病例就属于这种情况。这种病变大多数是良性的单发肿瘤。治疗上选择手术切除，复发率很低。

编辑：紫衣飘扬

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