关键词：中毒性视网膜病、去铁胺、色素性视网膜病变
   甲磺酸去铁胺是一种鳌合剂，用于长期定期输血患者的铁超载治疗。去铁胺主要通过缓慢皮下注射给药，但是对因铁超载而引起威胁生命的心脏的并发症进行治疗时，可能需要持续的静脉输注。中毒性视网膜病是与去铁胺相关的一种并发症，已经报告的并发症包括色素性视网膜病变，牛眼黄斑病变及卵黄状黄斑病变。本位报告的病例，在接受持续性静脉滴注去铁胺时发生了快速的不可逆弥漫性色素性视网膜病变，并伴有严重的视力丧失。

病例报告
   一位17岁的ß型地中海贫血患者，主因为自连续静脉注射去铁胺4个月后出现色觉损害而到眼科就诊。他已经接受皮下注射去铁胺14年，但在就诊前6个月自行停药。由于依从性差，患者出现铁超载，血清铁蛋白水平达到6370 µg/l，引起扩张性心肌病和心率失常。由于严重的心脏病，患者连续静脉点滴去铁胺44 mg/kg/天 (治疗指标= 0.007)。就诊时，双眼视力6/18，石原板示色觉正常。裂隙灯与散瞳眼底均未见异常。考虑到严重威胁生命的心脏并发症，即使存在视力损害仍应继续使用去铁胺。3周后，视力降至数指。眼底检查示双眼黄斑与周边视网膜有弥漫性色素改变（图1）。
   此时血清铁蛋白水平已降至430 µg/l (治疗指数= 0.103)。因为患者心脏情况稳定，去铁胺的剂量降至11 mg/kg/天，后改为皮下注射。初诊1年后，患者视力上升到6/60，但是弥漫的色素性视网膜病变并没有变化。EOG提示双目反应严重减少，Arden比1.1。全视野ERG提示双眼在正常潜伏期内暗适应和明适应的幅度降低。

图1 右眼底照相示（A）弥漫性视网膜色素的改变且伴有黄斑部色素增多和脱色素，（B）病变扩展到视网膜赤道部及周边部。

评论
   皮下使用去铁胺通常是安全的，导致的眼部毒性不常见。但是部分年轻患者对皮下注射的依从性较差，出现威胁生命的并发症时需要静脉使用去铁胺。有研究建议每月监测血清铁蛋白以调整去铁胺剂量使治疗指数低于0.025（每日每公斤体重（mg/kg）除以血清铁蛋白水平（µg/l））可以预防相关并发症。但是，此结论是基于一项去铁胺导致耳毒性的研究，是否适用于眼部还不清楚。
   本文报告的病例，由于血清铁蛋白水平的急剧下降导致治疗指数高出正常值4倍，导致了色素性视网膜病变在3周内的迅速进展。即使大幅减少了去铁胺的剂量，严重的色素性视网膜病变仍持续存在，导致不可逆的视网膜损害和严重的视力丧失。已有的一项针对连续24小时静脉输注去铁胺的长期预后的研究报告了一例病人，当治疗指数暂时提高为0.030时出现了可逆的视网膜毒性反应。Davies等人也报道了一例去铁胺治疗指数为0.039的患者眼部病变的病程：患者的眼部症状在中止治疗后痊愈，且最终视力没有受到影响。
   从这个病例我们可以了解到，由于去铁胺导致得视网膜病变进展迅速，病变严重，所以经常进行血清铁蛋白浓度监测，并使去铁胺的治疗指数低于0.025是相当重要的。对于连续静脉滴注去铁胺的患者应常规行定期眼科筛查，因为及时停药可能会阻止药物对视网膜的损害。

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