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Birdshot视网膜脉络膜炎
2006-01-06   访问次数:1534   来源:http://www.uams.edu/
 

病史:58岁白种女性因“眼葡萄膜炎”而就诊。患者病历记载3年前就被诊断为“眼葡萄膜炎”,但是没有给出更详细的诊断。其主诉为双眼视力模糊且看见许多漂浮物。进行全身检查对确定其慢性头痛以及相应的最近出现的听力问题很重要。


现病史
   风湿性多肌痛
   高血压


检查
   视力:右眼20/40,左眼20/40
   瞳孔:圆形且反应性、无传入性瞳孔缺陷
   运动性:双眼正常
   眼内压:双眼正常
   裂隙灯检查:对确定双眼偶尔可见的细胞、无潮红、无沉淀物或小瘤很重要


眼底检查
   右眼:图1A与B
   左眼:图2A与B



图1A:右眼底由于玻璃体细胞而显得模糊。注意视网膜下的白色损害



图1B:鼻侧图片显示有黄色奶油状椭圆形视网膜下损害



图2A:左眼后极部显示相似的损害



图2B:鼻侧图片显示有弥漫性黄色奶油状椭圆形视网膜下损害,注意该损害会融合并形成斑块。


辅助检查


血管荧光造影

 


 
 


 


图3 A,B,C,D,E至F:血管荧光造影的早期及晚期显示弥漫性血管漏出。注意在彩色图可见的白色损害不如血管荧光造影图中明显


实验室检查
   CBC/白细胞分类计数:正常
   血沉:9
   ANA:阳性(滴度=160)
   VDRL:无反应
   MH-ATP::无反应
   Lyme滴度:0.24(在参考范围)
   ACE:31 
   HLA-A29:阳性
   PPD:反应性对照显示阴性
   胸部X射线:正常


鉴别诊断
   结核病(TB):常与伴随的其他全身症状及提示为结核病的体征有关。


   梅毒:除了相应的全身症状,视网膜处的检查发现常与相应的视网膜色素上皮细胞色素沉着有关。


   郝-伯二氏病:与这种情况相关的眼部炎症常为肉芽肿伴羊脂状沉淀物及虹膜小瘤。患者常有明显的类似于烛光的蜡滴状物以及带鞘的视网膜血管。


   周围葡萄膜炎:玻璃体炎通常较轻且主要集中在玻璃体前部。睫状环处出现特征性的雪堤状。受累患者常为青年人。在该病没有看到视网膜损害。


   伏格特-小柳-原田三氏综合征:黑色人种比高加索人更易患此病。此为一种炎性疾病,累及脉络膜并有继发性视网膜受累。与听力丧失、白发症、白癜风、脑膜刺激征及渗出性视网膜剥离有关。血管荧光造影将显示多处病灶的脉络膜炎及相对较完整的视网膜血管系统。


   急性后部多病灶性鳞状色素上皮病变(AMPPPE):累及青年人并常与轻微的玻璃体炎有关。视网膜损害为双侧的,鳞状且主要位于后极部。这些损害在6周内愈合并伴有视网膜色素上皮细胞的变化。血管荧光造影的早期阻滞和晚期的染色显示出特别的图像。


   多处易消失白点综合症(MEWDS):影响青年人的单侧疾病。损害为白色小点且深入后极部。无玻璃体炎发生或很轻微。预期6周内可以恢复。


   多病灶性脉络膜炎:双眼出现与玻璃体炎相关的多个白色小损害。这些损害引起色素过度沉着斑点的形成,与眼组织胞浆菌病时见到的针孔样损害相似。


   眼内淋巴瘤:有玻璃体细胞出现,血管壁有细胞浸润,中等到大块的白色板块状视网膜下损害。


诊断:Birdshot视网膜脉络膜炎


   一种罕见的双侧疾病,主要累及中年妇女。特征为后极部葡萄膜炎,脉络膜炎及特征性的后极部检出物。Birdshot视网膜脉络膜炎呈慢性复发,与HLA-A29有强关联。


   症状:包括视力模糊、漂浮物、闪光幻觉、夜盲及色觉障碍。当伴有黄斑囊样水肿时常可发生明显的视力下降。


   体征:前段通常不明显或前房可能有少量细胞。极少能看见粘连或大片的角膜蛋白沉淀。常看见大量的玻璃体细胞。视网膜对位于外部视网膜至内部脉络膜处的多个小的奶黄色圆形及椭圆形损害很重要。这些损害的边界呈模糊状,没有明确界限,它们可以融合并形成相对较大的斑块。这些损害主要分散在后极部且在前部数量有减少。囊样黄斑水肿常见于恶化期,是视力丧失的主要原因。


   诊断:根据典型的体征和特征性的眼底发现常足以做出诊断。血管荧光造影可以发现与视网膜囊样黄斑水肿相关的视网膜大小血管有大面积的渗漏。有趣的是,视网膜损害用间接的眼底检查法不如血管荧光造影明显,且高荧光的损害并不一定与检查中看到的损害相对应。这可能由这些损害的老化程度及活动性的差异所致。确定HLA-A29表型有助于做出正确的诊断。


   治疗:主要针对黄斑水肿与玻璃体炎。对于急性发作,应全身使用且结膜下注射类固醇。长期应用低剂量的环孢霉素也有效。


   病情检查:Birdshot脉络膜视网膜病患者可能会出现听力丧失、白癜风及头痛。


   本网编译,转载请注明出处"正大光明网"

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