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临床特征：63岁女性左眼虹膜周边前粘连，“虹膜团块”，瞳孔异位，及眼压升高。
现病史：以前身体健康，在去年，左眼有进展性瞳孔异位及虹膜周边前粘连形成，左眼眼压在20s内。患者因“虹膜团块”而就医。
既往史/家族史/个人史：阴性
检查
最佳矫正视力：双眼均为20/20
mRx：右眼+1.75+2.00 x 179，左眼+0.75+1.50 x 174
瞳孔：右眼正常，左眼见下图，无相对传入性缺陷。
视野24-2：双眼完整
眼外肌：正常
眼压：右眼15mmHg,左眼17mmHg
裂隙灯检查：右眼正常，左眼见下图
DFE：双眼正常
视神经：双眼0.4C/D（正常）
图1：左眼裂隙灯照片及前房角镜检查
左眼瞳孔异位（如，椭圆形）
左眼前房角镜检查
虹膜周边前粘连的大片区域在6点钟位置有萎缩区和虹膜间质色素沉着。
图2：角膜的裂隙灯图片
左眼角膜
左眼角膜 角膜内皮呈锤痕银色外观
放大图：角膜内皮呈锤痕银色外观
图3： 显微镜
右眼内皮
显微镜
正常，六角形细胞，正常细胞计数（2380）
左眼内皮
显微镜
细胞间有大片的异常内皮组织且细胞计数低（1353）。细胞颜色也变为黑色被白边包围。
讨论
虹膜角膜内皮综合症（ICE）-原发性虹膜萎缩
患者出现单侧的瞳孔异位，虹膜周边前粘连，左眼角膜内皮呈锤痕银色外观，左眼虹膜萎缩区，有左眼压波动的病史。
单侧的病情出现必须与单侧青光眼进行鉴别诊断，后者可进一步分为异色症型青光眼及非异色症型青光眼。
显微镜下显示左眼角膜上皮异常且细胞计数低。该病例是早期原发性虹膜萎缩的一个例子。该患者左眼发展为青光眼的危险性增加，必须定期进行眼内检查、视神经检查、前房角镜检查及视野测试。
虹膜角膜内皮综合症是一组疾病。有3种临床类型：Chandler's综合症，Cogan-Reese综合症及原发的虹膜萎缩。此3种类型均具有的异常是在角膜内皮异常的，单侧的，锤痕银色外观。
Chandler's综合症仅出现角膜内皮的锤痕银色外观。Cogan-Reese综合症呈现角膜病变及虹膜上的色素瘤。
原发的虹膜萎缩随着病情发展中缺口的融合与拉伸，呈现角膜病变及瞳孔异位。
诊断：虹膜角膜内皮综合症—原发的虹膜萎缩
流行病学
发生率：未知，很少，在UIHC大约1-2打患者
女性比男性易患
年龄：早至中年期
遗传：未知
体征
单侧的青光眼
所有类型的虹膜角膜内皮综合症都有角膜内皮的“锤痕银色”外观
Chandler’s综合症：角膜内皮异常
Cogan-Reese综合症：虹膜色素小瘤
原发的虹膜萎缩：瞳孔异位，缺口融化并拉伸
角膜内皮细胞异常像上皮细胞，且可能长到房角内阻止小梁网外流物
在房角形成虹膜周边前粘连
症状
疾病早期无症状
如果伴随的青光眼没有治疗会有严重的视力下降
治疗
局部抗青光眼治疗
小梁滤过切除术
泄液线或瓣膜手术
对上述方法无效采用睫状体Cyclodestruction
鉴别诊断
虹膜角膜内皮综合症
后部多形性角膜营养不良
青光眼伴虹膜浅染色（异色症）的鉴别诊断
慢性虹膜睫状体炎
Fuchs异色性虹膜睫状体炎（10%的病例眼睛较深染色）
青光眼睫状体炎危象
青光眼伴虹膜较深染色（异色症）的鉴别诊断
Cogan-Reese综合症
弥漫的虹膜痣
拉坦前列素的使用
恶性虹膜黑色素瘤
黑色素瘤融解性青光眼
新生血管性青光眼
多发性神经纤维瘤
色素性青光眼
肺铁末沉着症
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