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介绍:在葡萄膜处的转移灶是眼内恶性肿瘤最常见的形式。85%以上的葡萄膜处转移灶是在脉络膜。眼内大多的转移灶源自乳腺和肺癌,尽管也报道有其他组织的原发灶。类癌瘤转移至脉络膜很少见,报道至葡萄膜的转移灶略微高于2%。本文就是关于类癌瘤转移至脉络膜的病例以及其对我们治疗的反应的报道。
病史 65岁女性就诊,主诉左眼出现“看见银色球珠”的现象有6周,每次持续2-3秒。患者的眼部病史中有明显的中度近视。现病史中有值得注意的肝脏及胰腺有类癌瘤转移灶,高胆固醇及高血压现象。 患者的类癌瘤在6年前因出现咳嗽而就诊,在就诊1年后通过组织病理学方法进行的支气管活检而确诊。 当时全身检查为阴性;患者无类癌瘤综合征的症状,而且试验室检查中5-HIAA水平在正常极限内。脑部MRI检查正常。 支气管的类癌瘤采用对原发灶放疗后又短期化疗的方法治疗,且50.4 Gy放疗后效果不错。最终,患者在肝脏和胰腺有转移灶。肿瘤科医生对其采用善宁20mg/每月进行治疗。
检查 在眼科检查中,患者矫正视力为双眼20/40,通过小孔没有提高。视野完整,眼外肌运动垂直,没有传入性瞳孔缺陷。 眼内压正常。眼前节检查正常,除了双眼有核硬化迹象。眼底检查在右眼无特征,在左眼显示鼻上方有4倍视盘直径*4倍视盘直径大小的肿瘤,并有桔色色素沉着。
彩色图 损害处的彩色眼底图
辅助检查
影像检查 初次就诊时的血管荧光造影显示明显的静脉早期斑状强荧光。超声检查显示一中低度内反射率的大同质块………… 没发现有内部静止的区域。其大小为14.54mmx13.86mmx4.45-4.7mm 。脑部MRI(进行和不进行对比)显示一斑块状、晶状体状、同质协同以视网膜为基础的团块,在左眼球的上侧。损害在T1和T2的加权象与脑部强度等同。
早期的血管造影 0:08时团块的血管造影片
高峰期血管造影 0:34时团块的血管造影
超声前放射 外线束放射前L930 B扫描团块
超声后放射 外线束放射后L930 B扫描团块
治疗 对于可能转移至左眼脉络膜的类癌瘤,决定采取外部的姑息放疗。计划让患者接受41.4Gy的放疗,连续23天。治疗开始后2周的随访中,患者的矫正视力右眼25-1,左眼25-2。 治疗后,眼底检查发现肿瘤明显变小。此时超声波检查确定缩小的瘤体大小为9mmx10.5mmx2.9mm。超声变化包括轻微减少的内反射率。此外,重作的血管荧光造影检查也显示在静脉早期呈斑状强荧光的明显变小的肿瘤。
鉴别诊断 检查时要鉴别肿瘤的外观,包括无黑色素的桔红色团块,这包括脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤、外部生长的视网膜毛细血管瘤、其他恶性肿瘤转移灶、后巩膜炎、出血性视网膜色素上皮分离及无黑色素的脉络膜黑素瘤。
诊断及讨论 “类癌瘤”是用来描述源于胺前体的摄取和脱羧系统的、弥散的、神经内分泌细胞的任何一种肿瘤,包括不到1%的所有肺癌及结肠直肠癌。它的转移通常缓慢且恶性程度相对低。 该患者主诉症状是有新的闪光幻觉。尽管在脉络膜转移灶最常见的症状是无痛性视力丧失,其他几项主诉包括:悬浮感、视野缺损、及眼部疼痛。肿瘤为桔红色呈圆顶状的团块,有类癌瘤特征。与大多数葡萄膜处转移灶呈“奶油黄”相比,这种颜色是独特的。该损害是一单独的单眼转移灶,最典型的脉络膜类癌瘤转移灶的表现。 我们诊断为转移类癌瘤,没有进行脉络膜的活检。对于临床表现有眼内肿瘤、超声波检查、血管荧光造影检查及组织病理检查确定有全身类癌瘤时,强烈支持该诊断,不进行活检。 此外,我们对患者的检查发现针对转移灶的、具有特征性但非特异的血管荧光造影方式,在血管造影图的后期有明显的强荧光,这与转移灶明显的血管供应相一致。超声检查发现中度的反射率与转移瘤相一致。 在报道的关于葡萄膜类癌瘤转移灶病例的最新综述中,Fan及其同仁发现在24至28名病例中,支气管是原发灶。 尽管90%以上确诊的类癌瘤位于胃肠道,脉络膜的转移灶最常发现于支气管,但是胃肠道的类癌瘤最常转移至眼眶。 类癌瘤原发灶的发现到诊断出葡萄膜转移灶的时间间隔报道为0-9年,平均为4.1年。 对转移的类癌瘤治疗还没有形成规范。由于这种诊断少见且新病例发现的间隔时间长,很难进行大的预期性治疗试验。在十年内,对于全身恶性肿瘤转移至脉络膜最常见的治疗为外线束放疗,剂量范围为分次的20-50Gy。 认为放疗将有效治疗眼部类癌瘤的假说是有缺陷的,但是,因为外线束放疗对原发类癌瘤取得部分成功。尽管有文献报道类癌瘤通常是抗辐射的,也有报道在有的人群中,这些肿瘤对外线束和斑块放疗均有效。 有关转移至眼部的类癌瘤对化疗效果的信息也很少,但是,报道有一病例对顺铂及依托泊苷有效。该患者原发的支气管原的类癌瘤对外线束放疗有明显的疗效。 最初治疗的结果表明患者在姑息性放疗后其脉络膜损害将取得能观测到的、好的反应。尽管在文献中,对脉络膜类癌瘤转移灶的放射治疗有混合的结果,为该患者治疗后肿瘤的缩小使我们深受鼓舞。 由于对脉络膜类癌瘤转移患者进行了更有用的预后,对眼部类癌瘤进行早期的诊断与治疗非常重要。眼眶与眼内的转移灶常与重要的预后有关,外科手术与死亡的时间间隔常以月份计算。 但是,也有几例脉络膜类癌瘤患者生存期延长,此种少见脉络膜转移灶患者的预后常以年计算。从一些眼部类癌瘤患者观测到的全身类癌瘤无痛治疗及生存期延长证明积极的干预能改善其预后。 Harbour等人观察到的一项研究中眼部疾病诊断后平均生存期为34个月;Fan等人观察到4例被研究患者确诊为脉络膜转移灶后生存期为7年以上。如此激动人心的报道、文献报道该患者特别的肿瘤对放射有反应以及我们观察到眼部转移灶对治疗快速而明显的反应使该病例能有上-中等的预后情况。
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