临床特征：9岁女孩疲劳、食欲不佳、活动减少症状持续三周，门诊就医。
现病史：患者开始有明显的轻中度弥漫性阶段性头痛。出现短暂的、弥漫性疹子而后又自愈了。顺便提及，父母亲注意到最近有蚊虫叮咬。器官检查和体检无明显特征。当局部出现ER时，疹子已经完全消失了。全血细胞计数：WBC18.5，PMN 76 %, West Nile, Lyme, Monospot, 及LFT’s均正常。
   一周后患者发现右眼视力下降，再过2天后，患者注意到右眼及后方有疼痛。由于症状持续存在，患者又到当地医院就诊。尽管去当地医院就诊前只呕吐一次，但头痛一直没变。进行了眼底检查和头部眼部的MRI。
既往病史/既往眼病史：无
社会环境：患者居住于一个Iowa Amish社区
家庭环境：一些人有心脏病病史；10名健康的同胞
药物/过敏史：无
ROS：阴性，如上所述
眼睛检查：
• VA: 右眼20/60;左眼20/20 
• 瞳孔：右眼2.1log单位传入性瞳孔缺陷(+RAPD) 
• 运动性：完整
• 视野：指示区显示完整；（不能进行Goldmann视野检查）
• 眼压及裂隙灯检查：正常
• 眼底：视乳头水肿（见图1及2）

图1：右眼视神经图。视神经乳头水肿2级，具有特征性的360度神经隆起，无血管模糊。

其他体检：器官、皮肤及HENT检查正常。CV, 肺部, GI, 及GU检查正常。
神经检查：右眼相对传入性瞳孔缺陷，如标注。其他CN2-12不完整。力量、知觉、反射及步态均正常。
影像检查： MRI显示脑白质区有几处非特异的损伤，可能支持视神经（该MRI无脂肪抑制难以进行眼部诊断）
腰椎穿刺：开放压正常，蛋白=21，葡萄糖=28，白细胞计数=53（PMN15，淋巴31）
治疗过程：患者有视神经炎（右眼>左眼），可能继发于ADEM。使用3天的甲泼尼龙，然后改为口服泼尼松，总共进行了14天的甾类激素治疗。一周内，她的视力恢复为双眼20/20。
但是，14天甾类激素治疗后的第四天，患者又来复诊。主诉右眼视力降低，“比以前更糟”右眼后部又出现疼痛，右侧还有轻微的眶周水肿，右颚疼痛及非常轻微的水肿。父母说她“感觉热”。
再次眼部检查：
• VA：右眼无光感；左眼20/20
• 瞳孔：右眼3.0 log单位传入性瞳孔缺陷(+RAPD)
• 视神经：右眼2级水肿：左眼1级水肿。
• 口腔检查发现下颌牙中多个龋齿。
再次腰椎穿刺：开放压正常，蛋白=29，葡萄糖=127，白细胞计数=22（PMN4，淋巴14），无寡克隆带。
Other labs: 其他实验检查：
• EBV IgG: 高(1:640), IgM: 低 (1:16)
• HSV及 VZV IgG:阳性
 重做MRI(鉴于有发热及最近可疑的鼻窦感染，确定可能有ADEM，右枕部眼眶或眼眶前蜂窝组织炎，检查鼻窦)

图3：脑部MRI，axial FLAIR 图像。注意脑白质增大的病灶，在灰白交界特别明显。在深白质层，包括室周区域，没有病灶。

图4：脑部MRI，sagital FLAIR 图像。再次，注意脑白质表面增大的病灶。

   患者感觉是继发ADEM的视神经炎复发。这似乎不是真正的脱髓鞘病复发，而是使用类固醇治疗后ADEM的复发。MRI没有发现眼部或眼眶周围峰窝织炎。也没有鼻窦病的迹象。
   治疗过程：对患者静脉滴注泼尼松龙，阿昔洛维以对抗阳性的HSV/VZV。开始使用类固醇的24小时内，患者视力提高到指示区计数为4英尺。患者在口服甾体激素治疗4周后出院回家。 

讨论

儿童视神经炎
   55%的病例是双侧的。在成人，只有30%的是单侧的。87%的病例有视神经盘肿胀。在成人，视神经盘看起来常常是正常的。儿童视神经炎常发生于病毒感染后。
   按惯例，儿童视神经炎用类固醇治疗。但是，没有支持这点的对照数据。在儿科没有相对应的视神经炎治疗试验（ONTT）。预后是有用的，75%的儿童直到1年视力才达到20/40或更好。当所有儿童的数据作为一个整体来看，与成人的相似。但是7岁以下的儿童比较大儿童和成人的效果要好。视神经炎有很多种原因。但是，大多病例是原发性的。20%的儿科病例与ADEM有关。儿科的视神经炎常与多发性硬化症无关，只有25%的儿童到40岁才被诊断为多发性硬化症。在成人，55R%的视神经炎患者后来发展为多发性硬化症。
急性脱髓鞘性脑脊髓炎(ADEM)
   ADEM是中枢神经系统单相的、多病灶的脱髓鞘病变。它主要影响儿童。儿童的平均发病年龄为8岁。该病常继发于病毒感染或接种牛痘。最常见的症状包括共济失调、头痛及虚弱。其他症状体征包括：发热，恶心/呕吐，非特异性疹子。各种局部神经缺损也可以出现，如多发性硬化症。CSF的检查常是正常的。但是CSF的结果也能非特异性的提示细菌性/病毒性脑(脊)膜炎，脑炎及多发性硬化症的情况。而这在我们患者头部CT检查中一般是正常的。
   ADEM与多发性硬化病：区别常不清晰
   ADEM与多发性硬化症有几个特征有助于区分这些相似的症状。
多发性硬化症髓鞘脱失是反复发作的，而ADEM的髓鞘脱失是单相的。多发性硬化症不同年龄的MRI显示有髓鞘脱失损害。ADEM的MRI常在相同的年龄出现损害。
   多发性硬化症在(脑)室深部或周白质出现髓鞘脱失。ADEM常在脑白质表面，在脑灰质和白质交界处。
   多发性硬化症的CSF检查因出现寡克隆带，常显阳性；而ADEM的CSF检查常是阴性的。ADEM有时也会出现寡克隆带，但通常ADEM消退后，寡克隆带立即会消失。。多发性硬化症的寡克隆带常会不确定地保持阳性。
   尽管有这些差异，有三分之一以上的ADEM患者最后还是被诊断为多发性硬化症。而且也出现了ADEM的复发。
治疗
   对ADEM的治疗以患者的所有病例及病例报告为基础。一般地，静脉滴注类固醇，然后再口服。不像原发性视神经炎，ADEM治疗4-6周，然后逐渐减少。我们的患者会出现复发，特别当短疗程用类固醇时。也有报道采用IVIG及血浆置换法治疗ADEM。

诊断：急性脱髓鞘性脑脊髓炎伴视神经炎

流行病学
• 每年发生率 0.4/100,000 
• 主要发生于儿童
• 儿童平均发病年龄：8岁
• 1/3以上后来诊断为多发性硬化症
• 常发生于病毒感染或牛痘接种后

体征
• 肌无力
• 共济失调
• 各种局部神经缺陷病症 
• 非特异性疹子
• MRI显示髓鞘脱失（所有损害年龄相同且位于白质浅表）
• 无特异的CSF结果
• 体征和症状单相性

症状多样，但能包括
• 共济失调
• 虚弱
• 头疼
• 恶心/呕吐
• 视神经炎症状（疼痛、视力减退）

 治疗
• 类固醇（口服后静脉滴注）
• 治疗4-6周后逐渐减量
• 短疗程可能会复发，但是ADEM的真正复发非常少见 
• 也有报道采用IVIG及血浆置换法治疗
 
鉴别诊断
• 多发性硬化症
• 脑炎
• 髓膜炎
• 颅内肿块
• 颅内出血
• 代谢性脑白质病

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