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临床特征：47岁男性在1997年因左眼虹膜有损害而就医
现病史：左眼的损害最初在1972年发现，患者注意到色素沉着增多，1997年在Iowa大学就医，开始观测该损害。2004年，其左眼虹膜损害有黑色素沉着，并出现缓慢增长，没有其他的眼的并发症或视力问题。
既往史/家族史/既往眼病史：阴性
检查
• 最佳矫正视力：20/20 右眼及左眼
• 瞳孔：右眼正常，左眼瞳孔异位，无相对性传入性瞳孔缺陷
• 中心视野：双眼完整
• 眼内压：右眼17mmHg及左眼15mmHg
• 眼外肌运动：双眼正常
• SLE:见下图
• 眼底：双眼正常
• 回波描记检测明显的虹膜团块，最大厚度为1.07毫米且没有累及睫状体
图1：左眼的SLE检查
黑色素性损害从瞳孔边缘向角扩展引起瞳孔异位。该团块呈不规则型、有血管供应、且隆凸。葡萄膜外翻。这是所有记录的图片中比较早的一张。请将其损害与图2进行比较。
图2：虹膜黑色素瘤的前房角镜检查
A)裂隙灯照片看到虹膜黑色素瘤。现在虹膜损害在形状、结构与大小方面具有变化（与图1比较）。
B)虹膜黑色素瘤前房角镜检查显示团块向外周虹膜扩展，但是没有侵入小梁网。
图3：标记性血管
裂隙灯照片显示有充盈的血管供应黑色素瘤（标记性血管）
图4：虹膜睫状体切除术后左眼的SLE照片
图5：低眼压性黄斑病变
A）虹膜睫状体切除术后，患者发生术后性张力降低，导致脉络膜渗出，视神经肿胀。低眼压性黄斑病变与暂时性术后视力下降有关。
B) 眼内压在几周内上升，视神经肿胀及低眼压性黄斑病变在2-3周有所缓解。视力在术后1个月为20/20。
图6：虹膜黑色素瘤的病理图片
低倍镜下被切除的含黑色素瘤的虹膜组织
100倍镜下包含黑色素瘤及痣细胞的瘤组织。细胞为侵袭性的、着色的，并形成巢状。
200倍镜下的瘤组织，漂白去处黑色素。可以看到大的空泡状的细胞核。细胞结构呈异型性。
切片显示瘤组织没有侵入巩膜
讨论:虹膜黑色素瘤
虹膜处是不易发生黑色素瘤的。在色素层组织中，最常见的位置为（降序排列）：脉络膜、睫状体、虹膜。色素层的黑色素瘤中，虹膜黑色素瘤占了3-12%。每年的发生率约为百万分之一。
危险因子包括高加索人种及虹膜颜色浅。一些可疑的危险因子还包括多发性神经纤维瘤1型及阳光直射。虹膜黑色素瘤大多数发生在虹膜的下半部分，这儿更多地接受太阳直射。
患者以多种形式发觉病情。通常，患者或眼科医生注意到虹膜处有一小点随着时间增长。症状和体征包括：眼内压增高、视力下降及眼前房出血，但较少出现。
虹膜黑色素瘤的生长方式具有多种。2种主要的生长方式包括结节型和弥漫型。黑素瘤环是用来描述围绕虹膜呈环形生长的瘤组织。这些肿瘤常表现出弥漫性生长方式。虹膜黑色素瘤可以分为3种组织类型：Spindle B，上皮型及混合型。Spindle B为最常见的。
虹膜黑色素瘤可出现眼压增高，但大多并不发生。眼压增高的原因尚有争论，但是主要包括如下：
1. 肿瘤侵入房角
2. 色素分散
3. 瘤组织引起房角闭合（很少）。
4. 斑块放疗后有新生血管形成。
眼压升高可以通过局部或者口服给药治疗。对虹膜黑色素瘤的治疗也有助于降低眼压。能否选择氩激光小梁成形术仍有争议，因为它能引起瘤细胞扩散。能否进行Cyclodestructive术有争议。禁止进行滤过术，因其可能会引起转移。
区别良性虹膜痣与恶性虹膜黑色素瘤比较困难。许多研究试图确定恶性肿瘤的危险因子，现发现包括如下；
• 照片显示有生长
• 大小（直径大于3毫米，厚度大于1毫米）
• 青光眼伴或不伴有色素扩散
• 有侵袭
• 明显的血管供应
• 眼前房出血
• 呈环形生长
但是，尽管上述的危险因子可能提示为恶性的，许多特征也可见于虹膜痣。如下可见于虹膜痣,一些患者实施了摘除术：
• 生长
• 青光眼或色素扩散
• 色素层外翻
• 眼前房出血
• 弥漫性或结节性生长
• 累及巩膜
• 累及房角
• 出现Tapioca或环
• 血管供应
• 白内障
虹膜黑色素瘤很少转移。10年内的转移率为3-5%。上皮样的肿瘤发生率较高7%，混合型的发生率最高达11%。与脉络膜黑色素瘤的情况正好相反，如果为上皮样型的其最易发生转移。
虹膜黑色素瘤真正发生转移的概率可能比较低。研究表明，只有活检确定为肿瘤的才发生转移。许多患者虹膜黑色素瘤生长较慢，误认为痣，或者根本认不出。其他患者生长缓慢的损害被认为是虹膜黑色素瘤，但是只进行了长期随访却从没有进行过活检。因此，上述研究可能是针对最具有侵袭性的肿瘤。虹膜黑色素瘤的转移率低于睫状体的黑色素瘤，更低于脉络膜黑色素瘤。当发生转移后，肝和肺最易累及。
研究确定转移的危险因子如下：
• 混合或上皮型肿瘤
• 损害（角或经巩膜）
• 眼压升高
• 青光眼手术
由于良性的痣有时也具有侵袭性，所以此诊断较难。如下是诊断的选择：
• 对损害跟踪拍摄照片（最好）
• 运用超声生物显微镜
• 细针抽吸-安全，但是报告有假阴性发生
• 切除活检
• 剜除术
对于视力差的可以考虑实施剜除术。一例患者单眼眼压顽固性升高。细针抽吸与转移危险因素增加无关。但是，对于包含痣与黑色素瘤细胞的肿瘤，细针抽吸可能只吸到痣细胞。而且，对于小的、生长缓慢且离角比较远的肿瘤，细针抽吸可能不会改变其治疗。对于小损害可以考虑切除活检。
很明显的虹膜黑色素瘤可能只是脉络膜或睫状体黑色素瘤的蔓延，考虑到这一点很重要。超声活组织显微镜检查可以清楚地探测到这点。
其他不常用的诊断方式包括如下：
• 红外线透照法
• 荧光素血管造影
虹膜黑色素瘤的治疗选择包括：
• 观察
• 切除
• 剜除术
• 斑块放疗
斑块放疗为虹膜黑色素瘤最新的治疗方法。由于其位于前部，治疗后放射性视网膜病的发生不多，但是白内障和虹膜炎为常见的放疗副反应。
该患者决定进行虹膜睫状体切除术来完全切除黑色素瘤。患者应进行复查看是否复发，并每年进行肝功能和胸部X线的检查。
诊断：虹膜黑色素瘤
流行病学
• 年发生率为1/ 1,000,000
• 占色素层黑色素瘤的3-12%
• 危险因素：高加索人，虹膜颜色淡；NF-1；阳光
• 发病平均年龄：40-50岁
• 位置：虹膜下半部
发生转移的危险因子
• 混合或上皮型瘤
• 侵入（角或穿透巩膜）
• 眼压升高
• 青光眼手术
• 总体: 3-5%
• 上皮型：7%
• 混合型11%
体征
• 照片显示有增长
• 大小(直径大于3毫米，厚度大于1毫米)
• 青光眼有/或色素分散
• 有侵入
• 明显的血管供应
• 眼前房出血
• 或环型生长
症状
• 眼上有斑点生长
• 眼压升高
• 视力下降
• 眼前房出血 治疗
• 对损害跟踪拍摄照片（最好）
• 细针抽吸-安全，但是报告有假阴性发生
• 切除活检
• 剜除术
• 密切观察
• 切除
• 斑块放疗
鉴别诊断
• 虹膜痣
• 黑色素瘤
• 脉络膜或睫状体黑色素瘤
• 虹膜囊肿
• 血管瘤
• 癌细胞转移
• 综合症
• 虹膜FB
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