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Stevens-Johnson综合征的自然史:眼部慢性疾病的类型及系统性免疫抑制疗法的作用
2008-06-20   访问次数:503   来源:BJO
 

   目的:描述Stevens-Johnson综合征(SJS)及其变异型——中毒性表皮坏死融解(TEN)患者的眼部慢性疾病类型,以及对治疗的反应。
   设计:回顾性病例研究。
   参与者:30名(60只眼)患有SJS或TEN的伴有眼部症状的患者。
   方法:回顾医院病历记录。
   主要结果观察:最首要的结果观察是鉴别SJS和TEN眼部慢性疾病的类型并予以分类;其次为观察对治疗的反应。
   结果:急性发作后可观察到慢性眼部疾病的类型包括:轻/中度SJS,重度SJS,眼表衰竭(SJS-OSF),再发性炎症(SJS-RI),巩膜炎(SJS-S)以及类似于粘膜类天疱疮的进行性结膜瘢痕形成(SJS-MMP)。平均随访期为5年(范围为0~29年)。19名患者(29只眼)随访期内出现SJS-OSF、SJS-RI、SJS-S或SJS-MMP,占48%。其中12名患者(18只眼)出现SJS-OSF,占30%,其中5名患者(8只眼)在急性起病后1年发生SJS-OSF,没有更进一步的炎症发作;1名患者(2只眼)合并有SJS-RI,1名患者(1只眼)合并SJS-RI和SJS-S,1名患者(1只眼)合并SJS-S,4名患者(6只眼)合并SJS-MMP。4名患者(7只眼)发生SJS-RI,占12%。从急性起病到第一次发作SJS-RI的时间平均为8.5年(范围为5~63年)。2名患者(4只眼)发生SJS-S,占7%,其中2只眼随后发生SJS-OSF。5名患者(10只眼)发生SJS-MMP,占16.6%。从急性起病到确诊SJS-MMP的平均时限为2年(1~14年)。免疫抑制疗法可成功控制合并SJS-MMP、SJS-RI或SJS-S患者的炎症反应,有效率为100%。
   结论:SJS/TEN的眼部疾病并非单纯为急性发病的后遗症。患者和医生应了解由于眼表衰竭和/或急性炎症条件下,眼部疾病的进展可发生于急性起病后的不同阶段。只有认识到这一点,并普及专家服务,才有可能有效地治疗SJS中这些不常见的疾病类型。


(编辑:千岛菊)


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