目的：描述34例经活检证实的原发性眼眶炎症综合征（IOIS）患者的临床及病理学体征。
   方法：回顾性病例系列研究。
   结果：研究对象为14为男性和10位女性，年龄从14到75岁。表现的体征和症状有：疼痛（14/24），肿胀（19/24），复视（9/24），眼球突出（15/24），眼外肌限制性强直（13/24），视力下降（5/24）和上睑下垂（4/24）。组织病理学检查结果有多种，包括典型性眼眶假瘤（9/24），硬化性眼眶假瘤（13/24），血管性性眼眶假瘤（1/24），粒细胞性眼眶假瘤（1/24）。治疗包括：口服皮质类固醇（19/24），静脉用皮质类固醇（1/24），氨甲喋呤、咪唑硫嘌呤、麦考酚酯和环孢霉素。43％病人在随访期间复发因而必须接受2次或以上个疗程的治疗以避免再次复发。2/3（16/24）的病人症状和体征都得到完全缓解。组织学亚型和复发率、症状体征缓解之间没有相关性。
   结论：原发性眼眶炎症综合征有多种临床及病理学体征。虽然部分病人的症状和体征有自愈倾向，但多数病人需要口服皮质类固醇和额外的免疫抑制剂治疗或放疗。临床和病理学特征与治疗的结果无相关性。

(编辑：千岛菊)

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