目的:报告眼眶粘液瘤和血管粘液瘤的临床和组织病理学特点以及生物学行为。 设计:非对比性、回顾性系列病例调查。 参加者:组织病理学诊断为眼眶粘液瘤和血管粘液瘤的患者。 方法:临床原始资料和特征等从病历中获取。对肿瘤块做常规组织病理学检查、特殊染色和免疫组化研究。 主要结果评估:在组织病理学、特殊染色和免疫组化基础上做出最终诊断,从原始资料和临床特征分析其临床过程。 结果:在5名男性和1名女性病人中确定了3例粘液瘤和3例血管粘液瘤。平均发病年龄为56岁(4-69岁),随访了6个月至8年。有2例血管粘液瘤是在4和7岁儿童出现,其肿瘤系局部进展性并有复发。这种复发在一例不完全切除的粘液瘤病例引起了并发症。病理学检查可见,肿瘤几乎没有包裹。组织病理学显示其具有较少的细胞,但富含星形和梭形细胞,松软的粘液基质富含透明质酸。小血管在粘液瘤中很少,而在血管粘液瘤中很多。肿瘤细胞通常显示出波形蛋白、CD34、和XIIIa因子免疫活性。 结论:粘液瘤极少累及眼眶组织,而此区域内尚未有血管粘液瘤的报道。血管粘液瘤在儿童可以是进展性的。富含血管以及侵及骨组织是关于复发性的重要预后诊断依据。带一部分正常组织边缘的完全切除术是正确的处理选择。肿瘤细胞对波形蛋白、CD34、和XIIIa因子发生免疫阳性反应则是组织病理诊断的有利帮助。
(翻译:小麦 编辑:小药方)
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